Nier-amyloïdose

Onvruchtbaarheid

Nier-amyloïdose is een manifestatie van systemische amyloïdose gekenmerkt door een aangetast proteïne-koolhydraatmetabolisme met extracellulaire afzetting in het nierweefsel van amyloïde, een complex eiwit-polysaccharideverbinding dat leidt tot orgaanstoornissen. Amyloïdose van de nier vindt plaats met de ontwikkeling van nefrotisch syndroom (proteïnurie, oedeem, hypo- en dysproteïnemie, hypercholesterolemie) en het resultaat bij chronisch nierfalen. Diagnose van renale amyloïdose omvat urine-, bloed- en coprogram-tests; echo van de nieren en biopsie. Bij nier-amyloïdose wordt een dieet voorgeschreven, medicamenteuze behandeling uitgevoerd en de primaire aandoeningen gecorrigeerd; in ernstige gevallen kan hemodialyse en niertransplantatie vereist zijn.

Nier-amyloïdose

In de urologie is renale amyloïdose (amyloïde dystrofie, amyloïde nefrose) 1-2,8% van alle nieraandoeningen. Amyloïdose van de nieren is de meest voorkomende manifestatie van systemische amyloïdose, waarbij een speciale glycoproteïnesubstantie, amyloïde, die hun functies schendt, zich ophoopt in de extracellulaire ruimte van verschillende organen. Amyloïdose van de nieren, samen met glomerulonefritis, is de belangrijkste oorzaak van nefrotisch syndroom.

Classificatie van vormen van nieramyloïdose

In overeenstemming met de etiopathogenetische mechanismen worden vijf vormen van renale amyloïdose onderscheiden: idiopathisch, familiaal, verworven, seniel, lokaal tumorachtig. Bij primaire (idiopathische) amyloïdose van de nier blijven de oorzaken en mechanismen onbekend. Familie (erfelijke) vormen worden veroorzaakt door een genetisch defect in de vorming van fibrillaire eiwitten in het lichaam. Secundaire (verworven) renale amyloïdose ontwikkelt zich met immunologische aandoeningen (chronische infecties, reumatische aandoeningen, kwaadaardige tumoren, enz.). De basis van seniele amyloïdose is een involutieve verandering in het metabolisme van eiwitten. De aard van lokale tumorachtige amyloïdose van de nieren is onduidelijk.

Afhankelijk van het type fibrillair eiwit in het amyloïde, worden verschillende vormen van amyloïdose ("A") gewoonlijk aangeduid met de volgende afkortingen: AA-type (secundair, amyloïde bevat serum-a-globuline); AL-type (idiopathisch, in de amyloïde - lichte ketens van Ig); ATTR-type (familie, seniel; in het amyloïde - transthyretine-eiwit); А22-type (dialyse; β2-microglobuline in amyloïde) en andere. Idiopathische, familiale, seniele en lokale tumorachtige vormen van amyloïdose worden onderscheiden in onafhankelijke nosologische eenheden. Secundaire nieramyloïdose wordt beschouwd als een complicatie van de onderliggende ziekte.

Gezien de heersende laesie van elk orgaan en de ontwikkeling van zijn insufficiëntie, worden nefropathische (renale amyloïdose), epinefropathische, neuropathische, hepatopathische, enteropathische, cardiopathische, pancreas-, gemengde en gegeneraliseerde varianten van amyloïdose geïsoleerd. Ongeacht de vorm en het type amyloïdose, worden de specifieke structurele elementen van de weefsels verdreven door amyloïde materie, een afname, en als gevolg daarvan gaan de functies van de overeenkomstige organen verloren. Systemische (gegeneraliseerde) amyloïdose omvat AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloïdose; lokaal - amyloïdose van de nieren, boezems, eilandjes van de pancreas, cerebrale, enz.

Oorzaken van nieramyloïdose

De etiologie van idiopathische nier-amyloïdose is in de meeste gevallen onbekend; soms ontwikkelt de ziekte zich met multipel myeloom. Naast de nieren kan de primaire amyloïdose de tong, huid, schildklier, lever, longen, darmen, milt, hart beïnvloeden.

Secundaire amyloïdose wordt meestal geassocieerd met chronische infecties (syfilis, tuberculose, malaria) en het gelokaliseerde systeem met de gelokaliseerde ziekten van de eerste plaats, en het lokale systeem van de eerste plaats, met de hulp van gelokaliseerde ziekten van de lokale bevolking. colitis, ziekte van Crohn), tumoren (lymfogranulomatose, meningeoom, nierneoplasmata), enz. Secundaire amyloïdose beïnvloedt de nieren, bloedvaten, lymfeknopen, lever en andere. ons.

De oorzaak van dialyse amyloïdose van de nieren is hemodialyse op de lange termijn van de patiënt. Erfelijke familiaire amyloïdose treedt op bij periodieke ziekte, vaak in landen van het Middellandse-Zeegebied (in het bijzonder de Portugese versie). Seniele amyloïdose wordt beschouwd als een teken van veroudering, dat na 80 jaar bij 80% van de mensen voorkomt. Lokale vormen van amyloïdose kunnen het gevolg zijn van endocriene tumoren, de ziekte van Alzheimer, diabetes type 2 en andere oorzaken.

Onder de theorieën van de pathogenese van renale amyloïdose, worden de immunologische hypothese, mutatiehypothese en hypothese van lokale celsynthese beschouwd. Nier-amyloïdose wordt gekenmerkt door extracellulaire afzetting in het nierweefsel, voornamelijk in de glomeruli, van amyloïde, een speciale glycoproteïne met een hoog gehalte aan onoplosbaar fibrillair eiwit.

Symptomen van nieramyloïdose

Bij nieramyloïdose gecombineerde renale en extrarenale manifestaties, waardoor het polymorfisme van het ziektebeeld ontstaat. Tijdens renale amyloïdose worden 4 stadia onderscheiden (latent, proteïnurisch, nefrotisch, azotemisch) met kenmerkende klinische symptomen.

In de latente fase worden, ondanks de aanwezigheid van amyloïde in de nieren, geen klinische manifestaties van amyloïdose geconstateerd. Tijdens deze periode hebben de symptomen van de primaire ziekte (infecties, etterende processen, reumatische aandoeningen, enz.) De overhand. De latente fase kan 3-5 jaar of langer duren.

In het proteïnurisch (albuminurisch) stadium is er een toenemend verlies van eiwit in de urine, microhematurie, leukocytose en een toename van de ESR. Door sclerose en nefronatrofie worden lymfostase en hyperemie van de nier groter, worden dicht en worden een saaie grijs-roze kleur.

Het nefrotische (oedemateuze) stadium wordt gekenmerkt door sclerose en amyloïdose van het merg van de nier en, als resultaat, de ontwikkeling van een nefrotisch syndroom met een typisch tetrad van symptomen - massieve proteïnurie, hypercholesterolemie, hypoproteïnemie, oedeem resistent tegen diuretica. Arteriële hypertensie kan optreden, maar vaker is de bloeddruk normaal of lager. Hepato-en splenomegalie wordt vaak opgemerkt.

In het azotemische (terminale, uremische) stadium van de nier is het litteken gerimpeld, dicht, kleiner van omvang (amyloïde nier). Azotemisch stadium komt overeen met de ontwikkeling van chronisch nierfalen. In tegenstelling tot glomerulonefritis, blijft nier-amyloïdose aanhoudend zwellen. Amyloïdose van de nieren kan gecompliceerd zijn door trombose van de nieren met anurie en pijn. De uitkomst van deze fase is vaak de dood van de patiënt van azotemische uremie.

Systemische verschijnselen van amyloïdose van de nieren kunnen duizeligheid, zwakte, kortademigheid, aritmie, bloedarmoede, enz. Zijn. Bij het samengaan van amyloïdose van de darm ontwikkelt zich aanhoudende diarree.

Diagnose van nieramyloïdose

In de vroege preklinische periode is het uiterst moeilijk om nier-amyloïdose te diagnosticeren. In deze fase wordt prioriteit gegeven aan laboratoriummethoden - het onderzoek van urine en bloed. In het algemeen is de analyse van urine vroeg waargenomen proteïnurie, die de neiging heeft tot een gestage toename, leukocyturie (bij afwezigheid van tekenen van pyelonefritis), microhematurie, cylindrurie.

Bloed biochemische parameters worden gekenmerkt door hypoalbuminemie, hyperglobulinemie, hypercholesterolemie, verhoogde activiteit van alkalische fosfatase, hyperbilirubinemie, elektrolytenbalans (hyponatriëmie en hypocalciëmie), verhoogd gehalte aan fibrinogeen en b-lipoproteïnen. In het algemeen, een bloedonderzoek - leukocytose, bloedarmoede, verhoogde ESR. In de studie van coprogrammen, wordt een uitgesproken mate van steatorrhea ("dikke ontlasting"), creatorrhea (een aanzienlijk gehalte aan spiervezels in de ontlasting), amilorroe (de aanwezigheid van grote hoeveelheden zetmeel in de ontlasting) vaak gedetecteerd.

Als gevolg van uitgesproken metabole aandoeningen bij renale amyloïdose kan ECG aritmieën en geleidingstoornissen veroorzaken; met EchoCG - cardiomyopathie en diastolische disfunctie. Een abdominale echografie onthult een vergrote milt en lever. Wanneer radiografie van het maag-darmkanaal wordt bepaald door hypotensie van de slokdarm, de verzwakking van de maagmotiliteit, de versnelling of vertraging van de passage van barium door de darmen. Een echo van de nieren visualiseert hun toename (grote dikke toppen).

Een betrouwbare methode voor de diagnose van amyloïdose is een nierbiopt. Een morfologische studie van biopsie na kleuring met Congo-rood tijdens daaropvolgende elektronenmicroscopie in gepolariseerd licht onthult een groene gloed die kenmerkend is voor nier-amyloïdose. Amyloïde kan worden gedetecteerd langs de vaten, tubuli, glomeruli. In sommige gevallen, een biopsie van het slijmvlies van het rectum, huid, tandvlees, lever.

Behandeling van nier-amyloïdose

Bij de behandeling van secundaire amyloïdose van de nieren speelt het succes van de behandeling van de onderliggende ziekte een belangrijke rol. In het geval van een volledige permanente genezing van de primaire pathologie, worden de symptomen van nieramyloïdose ook vaak teruggedrongen. Patiënten met nier-amyloïdose vereisen een verandering in het dieet: het duurt lang, binnen 1,5-2 jaar, dat een rauwe lever (80-120 mg / dag) wordt gegeten, waardoor het eiwit en zout wordt beperkt (vooral bij nier- en hartfalen); verhoogde inname van koolhydraten; voedsel rijk aan vitamines (vooral vitamine C) en kaliumzouten.

Ziekteverwekkers voor de behandeling van amyloïdose nieren derivaten van 4-aminochinoline (chloroquine), desensibiliserende middelen (Chloropyramine, promethazine, difenhydramine), colchicine, unitiol et al. Symptomatische therapie nier amyloïdose het toedienen diuretica, antihypertensiva, plasmatransfusie, albumine en dergelijke. D. De haalbaarheid van het gebruik van corticosteroïden cytostatica wordt besproken. In het laatste stadium van nier-amyloïdose kan chronische nierdialyse of niertransplantatie vereist zijn.

Prognose en preventie van nier-almyloïdose

De prognose wordt grotendeels bepaald door het beloop van de onderliggende ziekte en de snelheid van progressie van nier-amyloïdose. De prognose wordt verergerd door de ontwikkeling van trombose, bloeding, de toevoeging van intercurrente infecties, ouderdom. Bij de ontwikkeling van hart- of nierfalen is de overleving minder dan 1 jaar. De voorwaarden voor herstel zijn tijdige toegang tot een nefroloog en vroege diagnose van nieramyloïdose, actieve behandeling en de volledige eliminatie van de onderliggende ziekte.

Preventie van nier-amyloïdose vereist een tijdige behandeling van chronische pathologie die de ontwikkeling van amyloïde nefrose kan veroorzaken.

Behandeling van nier-amyloïdose

Oorzaken van nieramyloïdose

Amyloïdose - een ziekte gekenmerkt door de verstoring van de eiwit- en koolhydraatmetabolisme zelf en afzetting manifesteert in diverse organen (nieren, lever, milt, darm, synovium, skeletspier) glycoproteïne abnormale fibrillaire eiwit (amyloïde) met de ontwikkeling van complicaties van beschadigde organen. Deposito's kunnen vaak of lokaal zijn.

Nier-amyloïdose is een van de meest voorkomende manifestaties van totale amyloïdose, die wordt gekenmerkt door de depositie van amyloïde in alle structurele elementen van het nierweefsel (glomeruli, tubuli, interstitium, bloedvaten), wat leidt tot een verstoorde nierfunctie en de ontwikkeling van chronisch nierfalen.

De frequentie van amyloïdose in de populatie is minimaal 1: 50.000. Sommige klinische vormen van amyloïdose worden waargenomen in bepaalde delen van de wereld: bijvoorbeeld mediterrane familiale koorts of familiale amyloïde polynefropathie, die gebruikelijk is in Japan, Portugal, Zweden en Italië. Amyloïdose wordt vaker gevonden bij mensen van volwassen of oudere leeftijd. De prevalentie van amyloïdose als een klinisch gedefinieerd syndroom bij alle ziekenhuisopnames is ongeveer 0,6%, terwijl bij patiënten met actieve tuberculose het 30% bereikt, suppressieve ziekten - 10%, reumatoïde artritis - meer dan 20%, osteomyelitis - 4%.

Amyloïde is een glycoproteïne, waarvan de belangrijkste component fibrillaire eiwitten (p-component) zijn, die zijn opgenomen in complexe verbindingen met eiwitten en polysacchariden (glycoproteïnen) van bloedplasma die de tweede essentiële component van amyloïde (P-component) vormen. In amyloïde worden eiwitten aangetroffen, vergelijkbaar in eigenschappen met globulines, evenals albumine, fibrinogeen, neuraminezuur. Galactose en glucose worden uitgestraald tussen polysacchariden en galactosamine, glucosamine en fructose worden in kleinere hoeveelheden afgegeven. De eiwit- en koolhydraatfracties zijn zeer nauw met elkaar verbonden, wat de uitgesproken weerstand van amyloïde tegen verschillende invloeden verklaart.

De bindingen van eiwitten en polysacchariden in de amyloïde substantie zijn extreem duurzaam, wat het gebrek aan effect vooraf bepaalt bij blootstelling aan amyloïdose van verschillende lichaamsenzymen. Afhankelijk van de oorsprong van amyloïde, worden de volgende vormen van amyloïdose onderscheiden:

Genetische amyloïdose (familiaal), die wordt overgeërfd op een autosomaal dominante manier, is een gevolg van een mutatie in het gen dat de synthese van transporteiwit reguleert en wordt gesynthetiseerd in de lever. De basis van genetische amyloïdose kan mutante vormen van andere eiwitten zijn. Erfelijke amyloïdose wordt gekenmerkt door de neiging van de etnische groepen om het, de geografische prevalentie van vormen van deze amyloïdose, en de aanwezigheid van deze ziekte in familieleden. Klinische manifestaties bestaan ​​uit terugkerende sereuze of fibrineuze ontsteking van de membranen van de inwendige organen. De ziekte treedt op met perioden van pijn in de buik, borst, enz. Patiënten vaak foutief functioneren van appendicitis, cholecystitis, pancreatitis en anderen. Histologisch onderzoek van het weefsel (na operaties en biopsies) worden uitgebreid met de proliferatie van capillairen en lymfocytische infiltratie van stromale exudaat met een hoog gehalte aan fibrine.

Voor alle vormen van terugkerende ziekte zijn de volgende kenmerken kenmerkend:

  • voorkomen voornamelijk in de vroege jeugd,
  • chronisch beloop met exacerbaties en remissies,
  • stereotypering van aanvallen en hun goedheid,
  • invariantie van laboratoriumparameters
  • ontwikkeling van amyloïdose met overheersende nierschade,
  • dynamiek van nierschade met sequentiële verandering van stadia (preklinisch, proteïnurisch, nefrotisch, uremisch),
  • falen van de behandeling.

In termen van zijn klinische manifestaties is seniele systemische amyloïdose vergelijkbaar met amyloïdose, maar het onderscheidt zich door een geringere ernst van laesies en langzame progressie. In tegenstelling tot erfelijke familiale amyloïdose is het echter gebaseerd op normale TTC. Seniele amyloïdose wordt gedetecteerd bij meer dan 30% van de mensen in de leeftijd van 60-70 jaar, bij 40% van de mensen ouder dan 70-80 jaar oud, en bij ongeveer 80% van de mensen ouder dan 80-90 jaar oud. Amyloïdose kan gegeneraliseerd en lokaal zijn. onderscheiden:

  • seniel systemisch (voornamelijk cardiovasculair),
  • seniele lokale (geïsoleerde) - atriale, cerebrale, aorta, pancreatische eilandjes, prostaat, zaadblaasjes,
  • seniele polyorgan amyloïdose.

Amyloïde afzettingen in de bloedvaten van het hart, de eilandjes van de alvleesklier en de hersenen (de zogenaamde triade Schwartz) in veel gevallen te bepalen leeftijdsgebonden degradatie, maar vaak seniele amyloïdose klinisch manifest, en de amyloïde afzettingen in deze organen alleen bij autopsie worden gevonden. De basis van amyloïdose (primair, idiopathisch) is plasmaceldyscrasie, die wordt gekenmerkt door verhoogde synthese van lichte ketens van immunoglobulinen door plasma- of myelomacellen.

Amyloïdose combineert vormen waarin de belangrijkste eiwitcomponent van de amyloïde fibril eiwit is, en in serum zijn de voorlopers van de laatste lichte ketens of hun fragmenten die afkomstig zijn van het variabele deel van het immunoglobulinemolecuul. Alle varianten van amyloïdose worden beschouwd in het kader van plasmaceldyscrasieën, die dicht bij het neoplastische proces liggen, en in het bijzonder met de mogelijkheid van tumorprogressie van dyscrasieën. Deze omvatten:

  • goedaardige monoklonale gammopathie,
  • multipel myeloom
  • primaire amyloïdose,
  • Waldenstrom macroglobulinemia,
  • zware keten ziekte
  • longafzettingen ziekte
  • cryoglobulinemia.

Naast systemische amyloïdose zijn er ook lokale vormen met beperkte orgaanschade, amyloidoma.

Primaire amyloïdose treedt op bij multipel myeloom, Waldenström macroglobulinemie, lymfoproliferatieve ziekten; het mechanisme van zijn ontwikkeling blijft echter onverklaard.

Volgens het klinische verloop wordt amyloïdose vaker gegeneraliseerd, met een predominante laesie van een bepaald orgaan. Heeft vaak invloed op de nieren en het hart - afzonderlijk of samen. Nier-amyloïdose blijkt meestal proteïnurie te zijn, vaak als gevolg van nefrotoxisch syndroom. Massale proteïnurie met massaal oedeem en hypoalbuminemie kan optreden bij normaal serumcreatinine en ureumstikstof, maar er wordt vaak melding gemaakt van een matige nierfunctiestoornis.

Amyloïdose treedt zelden op omdat progressief nierfalen, evenals in het geval van een significante toename van serumcreatininespiegels, geen systemische arteriële hypertensie hebben.

Secundair amyloïde (reactief, verworven) wordt gevormd uit wei-eiwit, is p-globuline, vergelijkbaar in eigenschappen met reactief eiwit, dat intensief wordt geproduceerd in de lever onder invloed van interleukine-1. Het begin en de progressie van secundaire amyloïdose gaat gepaard met bepaalde chronische ziekten en pathologische aandoeningen:

  • chronische inflammatoire (niet-infectie) ziekten: reumatoïde artritis, juveniele reumatoïde artritis, ankyloserende spondylitis, psoriatische artritis, syndroom van Raynaud, Behcet, de ziekte van Whipple, ziekte van Crohn, colitis ulcerosa, systemische lupus erythematosus en andere auto-immuunziekten;
  • chronische infecties: tuberculose, osteomyelitis, bronchiëctasie;
  • maligne neoplasma: lymfogranulomatose, nierkanker;
  • congenitale amyloïdose: terugkerende ziekte, syndroom van Mackle-Wales.

Door amyloïdose behoort amyloïdose periodieke ziekte (mediterrane koorts) - een ziekte met een recessieve overerving gekenmerkt door terugkerende buikpijn, borst, gewrichts- met de ontwikkeling in 40% van de patiënten met amyloïdose waargenomen bij mensen uit het Middellandse Zeegebied, Oekraïne - onder Armeniërs en Joden, evenals amyloïdose bij het Mackle-Wales-syndroom (familiale nefropathie met urticaria en doofheid).

De laatste jaren een van de oorzaken van secundaire amyloïdose dienen rol van reumatoïde artritis, ankyloserende spondylitis, psoriatische artritis, chronische darmziekte (colitis ulcerosa en ziekte van Crohn), en tumoren, in het bijzonder hematologische (lymfoom, ziekte van Hodgkin).

In Europa ontwikkelt zich amyloïdose bij 10% van de patiënten met reumatoïde en juveniele artritis, die de eerste behoren tot de ziektes die leiden tot amyloïdose.

Bij de ontwikkeling van amyloïdose wordt een significante rol gespeeld door remming onder invloed van de etiologische factor van de T-cel en fagocytische immuniteitssystemen, vergezeld door een schending van de controle over de activiteit van B-lymfocyten.

Versterking van de pathologische vorming van amyloïde hangt af van zowel het fibrillaire, proteïnolyse-resistente pathologisch gesynthetiseerde eiwit, en de schade aan fagocyten, die amyloïde elimineren, deficiëntie van lysosomale enzymen die verantwoordelijk zijn voor de afbraak van het eiwit naar de uiteindelijke stoffen. De afzetting van amyloïde in organen en weefsels leidt tot structurele schade en functionele achteruitgang.

Momenteel worden de volgende theorieën van de pathogenese van amyloïdose onderscheiden:

  • Eiwit - amyloïdose is een gevolg van een verstoord eiwitmetabolisme, maar er is geen verklaring voor andere aandoeningen die kenmerkend zijn voor amyloïdose, in het bijzonder immuun;
  • immunologisch - beschouwt amyloïde als een reactieproduct van een antigeen-antilichaam; vandaag wordt als insolvent beschouwd;
  • de theorie van lokale cel synthese - amyloïde wordt beschouwd als een product van de uitscheiding van cellen van RES, en amyloïdose - als "mesenchymale ziekte"; een goed beargumenteerde theorie, omdat de synthese van amyloïde fibrillaire eiwitten door cellen van mesenchymale oorsprong overtuigend bewijs heeft verkregen; de theorie stelt ons in staat te begrijpen waar en hoe eiwitten en glycoproteïnen van amyloïde materie worden gevormd;
  • mutatie - kan universeel worden in het verklaren van de pathogenese van al zijn bekende vormen, uitgaande van een mogelijke variëteit van mutagene factoren.

Momenteel zijn er vijf hoofdgroepen van amyloïdose:

  • idiopathisch (primair),
  • erfelijk (genetisch),
  • verworven (secundair, reactief),
  • seniele,
  • lokaal.

De eerste vier groepen van amyloïdose zijn systemische ziekten met een primaire laesie van een bepaald orgaan.

Klinische classificatie van amyloïdose:

  • primaire amyloïdose:
    • zonder duidelijke reden;
    • geassocieerd met multipel myeloom;
  • secundaire amyloïdose:
    • met chronische infecties;
    • met reumatoïde artritis en andere ziekten van het bindweefsel;
    • in het geval van oncologische ziekten;
  • familiale (erfelijke) amyloïdose:
    • met terugkerende ziekte;
    • Portugese versie en andere vormen van familiale amyloïdose;
  • seniele amyloïdose
  • lokale amyloïdose.

De incidentie van de ziekte bij mannen en vrouwen met primaire amyloïdose is bijna hetzelfde. De leeftijd varieert van 17 tot 60 jaar en de duur van de ziekte varieert van enkele maanden tot 20-25 jaar. De klinische manifestaties van amyloïdose zijn divers en hangen af ​​van de lokalisatie van amyloïde afzettingen, de mate van hun prevalentie in organen, de aanwezigheid van bijbehorende complicaties.

Het ziektebeeld wordt bijzonder uitgebreid met nierschade - dit is een frequente lokalisatie van amyloïde. De geleidelijke verspreiding van amyloïde afzettingen en de toenemende betrokkenheid van de glomeruli van bloedvaten en stroma in het proces leidt tot de ontwikkeling van de leidende symptomen van nier-amyloïdose:

  • ontwikkeling en groei van proteïnurie met een typisch optreden van het niersyndroom,
  • geleidelijke afname van de bloedstroom
  • afname van glomerulaire filtratie,
  • het optreden van azotemie, vaak nefrogene hypertensie.

Primaire amyloïdose kan het hart, de longen, de huid, de schildklier en de darmen beïnvloeden. Er zijn spraakstoornissen. In de luchtwegen worden soms lokale amyloïde "tumoren" gevonden. Heeft vaak invloed op parenchymale organen (lever, milt, nieren) en bloedvaten.

Tegelijkertijd kunnen patiënten met secundaire amyloïdose symptomen vertonen van de ziekte waarin amyloïdose is ontstaan. Dan krijgt het klinische beeld een eigenaardig karakter, waartegen de tekenen van nefropathie, vooral aan het begin, nauwelijks merkbaar zijn. Secundaire amyloïdose treft vaak de milt, lever, nieren, bijnieren en lymfeklieren. Amyloïde kan in elk orgaan en in bijna alle bloedvaten worden gedeponeerd.

Erfelijke amyloïdose wordt gekenmerkt door perifere sensorische en motorische neuropathie; het autonome zenuwstelsel wordt vaak aangetast. Amyloïde afzettingen worden ook gevonden in het cardiovasculaire systeem en de nieren. Er kan sprake zijn van "carpaal syndroom" en afwijkingen van het glaslichaam. De nieren kunnen in verschillende mate worden aangetrokken in alle vormen van gegeneraliseerde amyloïdose.

Vier stadia van nieramyloïdose worden klinisch onderscheiden:

  • de latente fase is bijna asymptomatisch;
  • het proteïnurische stadium wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van constante proteïnurie, die wordt gekenmerkt door aanzienlijke fluctuaties in het urinegehalte van eiwitten met microhematurie, cilindrurie en, in zeldzame gevallen, leukocyturie;
  • nephroptisch stadium - de belangrijkste klinische manifestatie is nefrotisch syndroom, gekenmerkt door massieve proteïnurie, uitgesproken hypo- en dysproteïnemie in de vorm van significante hypoalbuminemie (tot 20-30%) en hypergammatiobulinemie (tot 25%), de aanwezigheid van algemeen uitgesproken oedeem bij de meeste patiënten, die slecht blootgesteld aan diuretica en hypotensie, wat soms gepaard gaat met schade aan de bijnieramyloïdose;
  • Het azotemisch stadium komt overeen met het klinische beeld van chronisch nierfalen, dat niet significant verschilt van dat van andere primaire en secundaire nierziekten.

Klinische manifestaties van amyloïdose van de nieren variëren van milde proteïnurie tot ongevouwen renaal syndroom: massieve prolinurie, hypoproteïnemie, hyperlipidemie, oedemateus syndroom. Oedeem kan afwezig zijn met amyloïde infiltratie van de bijnieren en hyponatriëmie.

Lokale amyloïdose wordt gedetecteerd als nodulaire formaties op het slijmvlies van de neus, farynx, trachea en bronchiën, stembanden, in de wand van de blaas en urineleiders, op de tong, huid. Enkele of meerdere amyloïde knobbeltjes kunnen van invloed zijn op een orgaan of orgaansysteem. Zulke lokale vormen van amyloïdose zijn in staat om het ziektebeeld van de ziekte te bepalen (vooral wanneer ze gelokaliseerd zijn in de bronchiën, de darm).

Hoe nier-amyloïdose te behandelen?

Behandeling van amyloïdose moet gericht zijn op het verminderen van de productie, levering en accumulatie van eiwitten - voorlopers van amyloïde in serum. Als amyloïde afzettingen niet gebruikelijk zijn, geen gevaar voor het leven vormen en weinig klinische verschijnselen veroorzaken (seniele amyloïdose, huid en sommige soorten gelokaliseerde tumievorm), zijn therapeutische interventies niet noodzakelijk en worden ze uitgevoerd afhankelijk van de specifieke situatie.

Therapie is verplicht in gevallen waarin de amyloïde afzettingen gegeneraliseerd worden en de progressie van de ziekte leidt tot ernstige verslechtering van de functies van de nieren, het hart, het spijsverteringskanaal, het perifere zenuwstelsel. Met voldoende stikstof uitscheidende nierfunctie, moeten patiënten met amyloïdose zich houden aan een mild regime (beperking van lichamelijke inspanning, halfbedrust) en een dieet.

Parenterale toediening van bloed of erytrocytenmassa in geval van anemie, correctie van verstoorde elektrolytenbalans, zorgvuldige toediening van diuretische en antihypertensiva en het gebruik van geschikte geneesmiddelen wordt aanbevolen tijdens de periode van nierfalen.

Noch een rationeel dieet, noch het gebruik van moderne actieve diuretische en antihypertensiva met verschillende werkingsmechanismen kan echter de progressie van amyloïdose met de ontwikkeling van nierfalen aanzienlijk vertragen.

Het gebruik van zogenaamde hepatische therapie, die met een zekere conditionaliteit pathogenetisch kan worden genoemd, is veelbelovend. Een dagelijkse inname van 80-120 g rauwe lever- of leverpreparaten moet als optimaal worden beschouwd (crème van 4-5 ml intramusculair gedurende een lange tijd). De belangrijkste manieren van pathogenetische behandeling:

  • eliminatie van factoren die bijdragen aan de vorming van amyloïde;
  • remming van de productie;
  • effecten op bestaande amyloïde, wat leidt tot de resorptie.

Belangrijk is de actieve behandeling van de onderliggende ziekte, waarbij amyloïdose ontstaat. Dit geldt vooral voor secundaire amyloïdose bij chronische infecties en etterende processen. De vraag naar het effect van corticosteroïden op het beloop van amyloïdose is niet volledig opgehelderd. Er zijn aanwijzingen om de ontwikkeling van amyloïdose te versnellen onder de werking van conventionele doses van AKTT, cortisone en prednisolon. Dit geeft aanleiding om amyloïdose en het daardoor veroorzaakte nefrotisch syndroom als contra-indicaties voor steroïde therapie te beschouwen.

Het is raadzaam om melfalan te gebruiken, dat de functie van sommige klonen van cellen remt, met name die welke de lichte ketens van immunoglobulinen die betrokken zijn bij de vorming van amyloïde vezels synthetiseren. Onder invloed van melfalan (0,25 mg per 1 kg lichaamsgewicht per dag) verdwijnt proteïnurie, hoewel deze bereiding geen significant effect heeft op het verdere verloop van primaire amyloïdose.

De specifieke behandeling van amyloïdose omvat het gebruik van colchicine. Het werkingsmechanisme van dit geneesmiddel is nog niet volledig opgehelderd, er wordt gesuggereerd dat het de eiwitsynthese door hepatocyten remt. Met periodieke ziekte kan colchicine zijn aanvallen voorkomen. Met nier-amyloïdose vermindert het proteïnurie en als de behandeling tijdig wordt gestart, kan het het nefrotisch syndroom volledig genezen. Het geneesmiddel kan misselijkheid, braken, diarree, haaruitval, leukopenie, trombocytopenie en huiduitslag veroorzaken.

Voor amyloïde nefropathie wordt unitiol (natriumdimercaptopropaansulfonaat) gebruikt. Het medicijn bindt sulfhydryl groepen van eiwitten - voorlopers van amyloïde, het voorkomen van de vorming van amyloïde fibrillen. Unithiol in complexe behandeling kan de ontwikkeling van secundaire amyloïdose van de nieren vertragen en stabiliseren. De bijwerkingen van het gebruik ervan zijn misselijkheid, duizeligheid en tachycardie, dus de dosis moet geleidelijk worden verhoogd.

Voor de behandeling van secundaire amyloïdose die optreedt op de achtergrond van reumatoïde artritis, wordt ook het ontstekingsremmende medicijn dimexide gebruikt, dat lange tijd als een extern middel is gebruikt.

Bij de behandeling van amyodosis, evenals myeloom, worden verschillende polychemotherapieregimes gebruikt om de productie van amyloïde voorlopers - lichte ketens van immunoglobulines - te verminderen. De progressie van amyloïdose vertraagde immunostimulerende geneesmiddelen (thymosine, levamisol); geneesmiddelen verhogen de T-suppressorfunctie van lymfocyten. Medicijnen met een uitgesproken tropisme voor weefselcelelementen omvatten preparaten uit de aminoquinolinereeks (hingamin, resoquine, chloroquine, delagil, plaquenil), die de synthese van nucleïnezuren remmen, de activiteit van sommige enzymen, de vorming van zure mucopolysacchariden, de stabilisatie van lysosomale membranen. Deze geneesmiddelen kunnen de processen beïnvloeden die een belangrijke rol spelen, enerzijds, in de synthese van amyloïde vezels, anderzijds - bij het creëren van de hoofdstof waarin deze fibrillen zich bevinden.

Symptomatische behandeling is niet afhankelijk van het type amyloïdose, maar van de aard van de doelorgaanschade. Moderne transplantatie en extracorporale methoden introduceren in essentie veranderingen in de behandeling van systemische amyloïdose, in het bijzonder in het geval van amyloïde nefropathie in het stadium van nierfalen.

Met welke ziekten kan worden geassocieerd

Arteriële hypertensie ontwikkelt zich bij 20-25% van de patiënten, voornamelijk in de aanwezigheid van langdurige amyloïdose. Onder de bijbehorende tubulaire disfuncties worden kanaalzuuracidose en nierdiabetes waargenomen. Op de achtergrond van amyloïdose van de nieren kan trombose van de nerven zich ontwikkelen.

Nierfalen kan zich ontwikkelen en dodelijk zijn in het proteïnurische, nefrotische en zelfs latente stadium. De meest voorkomende oorzaak van zijn snelle ontwikkeling is de exacerbatie van de onderliggende ziekte, de toevoeging van een infectie of een dergelijke complicatie als renale veneuze trombose.

Een kenmerk van renale amyloïdose is het behoud van het nefrotisch syndroom en de grote omvang van de nieren tijdens de ontwikkeling van chronisch nierfalen. Een zwak urinesediment is ook kenmerkend. Hematurie is zeldzaam.

De ontwikkeling van nierfalen, arteriële hypertensie, de toevoeging van complicaties of de exacerbatie van de ziekte, waarbij amyloïdose zich heeft ontwikkeld, maakt de klachten van patiënten met amyloïdose zeer divers.

De nederlaag van het cardiovasculaire systeem, waargenomen bij alle patiënten. Schepen van elk kaliber kunnen bij het proces worden betrokken - zowel arterieel als veneus. Langdurige arteriële hypertensie leidt tot schade aan het linkerhart bij de ontwikkeling van hartfalen. Hartfalen is typerend voor primaire gegeneraliseerde amyloïdose en hartfalen wordt vaak de directe doodsoorzaak.

Longschade wordt gediagnosticeerd bij de helft van de patiënten met amyloïdose. Het manifesteert zich door kortademigheid, bloedspuwing, hemorrhagische hartaanvallen, terugkerende pneumonie, pulmonale insufficiëntie, de ontwikkeling van het beeld van fibreuze alveolitis en alveolair capillair blok. De combinatie van pulmonaire en hartinsufficiëntie compliceert het beeld van de ziekte en de beoordeling van pulmonale pathologie, echter progressieve kortademigheid, terugkerende pneumonie, samen met andere klinische symptomen duiden op longamyloïdose.

De meeste patiënten hebben veranderingen in het spijsverteringskanaal: buikpijn, constipatie, afwisselende diarree, flatulentie, braken, misselijkheid, atonie van de darm en maag, enz. Het spijsverteringskanaal wordt beïnvloed door amyloïdose.

Macroglossia, wat gebeurt met een frequentie van 22%, is een zeer kenmerkend kenmerk; het is soms het grootste probleem voor patiënten. Het malabsorptiesyndroom is niet zozeer het gevolg van schade aan de villi, maar eerder van een schending van de innervatie.

Heel vaak is de lever bij het proces betrokken, wat zich uit in hepatomegalie, verhoogde activiteit van alkalische fosfatase in het serum en andere symptomen van cholestase (centrolobulaire amyloïde afzettingen), zelden in een ontwikkeld stadium, portale hypertensie-syndroom, bloeding uit oesofageale spataderen. Zoek vaak splenomegalie, wat gepaard gaat met functioneel hyposplenisme.

Vaak worden laesies van de organen van het reticulo-endotheliale systeem waargenomen. Een duidelijke toename van de lymfeklieren geeft meestal aanleiding tot verdachte lymfogranulomatose, sarcoïdose, tuberculose, maar de waarschijnlijkheid van het ontstaan ​​van amyloïden en een toename van lymfeklieren moet in aanmerking worden genomen.

De betrokkenheid van het perifere en autonome (autonome) zenuwstelsel, zelden het centrale zenuwstelsel wordt opgemerkt bij systemische amyloïdose van verschillende typen. Neurologische symptomen die kenmerkend zijn voor individuele vormen van erfelijke en primaire amyloïdose, met secundaire amyloïdose, kunnen voorkomen in het terminale (uremische) stadium van de ziekte. Psychische aandoeningen in de vorm van dementie worden opgemerkt in lokale vormen van amyloïdose (de ziekte van Alzheimer).

Er wordt aangenomen dat een mogelijk verband in de ontwikkeling van amyloïdose, atherosclerose en diabetes mellitus als gevolg van vergelijkbare metabole stoornissen.

Behandeling van nier-amyloïdose thuis

Behandeling van amyloïdose vereist controle door de medische staf en daarom worden patiënten vaak in het ziekenhuis opgenomen. De behandeling vindt echter plaats in kuren, en daarom wordt de behandeling thuis uitgevoerd in de tussenpozen.

Een patiënt moet bijvoorbeeld ten minste 1,5 g dierlijke eiwitten per 1 kg lichaamsgewicht (90-120 g per dag), rauwe lever (80-120 g per dag gedurende 6-12 maanden) en vetten consumeren - ten minste 60 70 g per dag; koolhydraten - 450-500 g per dag; groenten en fruit rijk aan vitamine C (krenten, kool, citrus, enz.). Tafelzout, als er geen oedeem is, licht beperken. Voor groot oedeem is het gecontra-indiceerd, aanbevolen zoutvrij brood. Na het verdwijnen van oedeem kun je voedsel toevoegen van 1-2 tot 4 g zout per dag.

De hoeveelheid vloeistof die u drinkt, is alleen beperkt in het geval van oedeem (het moet overeenkomen met het volume van de urine van de vorige dag). Bij een verhoging van de bloeddruk zijn antihypertensiva aangewezen. Zwangerschap is gecontraïndiceerd bij vrouwen met amyloïdose.

Welke medicijnen voor de behandeling van nier-amyloïdose?

  • Delagil - 0,25-0,5 g per dag, een maand houdbaar;
  • Dimexide - 1-5 mg per kuur, oraal in te nemen;
  • Colchicine - tot 2 mg per dag;
  • cortisone
  • Melphalan - 0,25 mg per 1 kg lichaamsgewicht per dag;
  • prednisolon
  • Unithiol - 5-10 ml eenmaal daags met herhaalde kuren van 1 maand.

Behandeling van nier-amyloïdose door folk-methoden

In de intervallen tussen het nemen van medicijnen voor de behandeling van amyloïdose, is symptomatische of ondersteunende therapie met de betrokkenheid van folkremedies toelaatbaar, maar het zou niet overbodig zijn om dit met uw arts te bespreken. Hij adviseert waarschijnlijk iets uit het volgende:

  • levergeneesmiddelen - dagelijkse consumptie van rauwe lever, de aanbevolen hoeveelheid is maximaal 100 gram per dag;
  • vruchten van lijsterbes en bosbessen - combineren in de verhouding van 3: 2, giet 1 eetl. mengen met een glas kokend water, 10 minuten aandringen, zeef en koel; neem drie keer per dag 100 ml;
  • kruidenthee - bladeren van aardbei, hypericum, munt gecombineerd in een verhouding van 5: 1: 1, giet 1 eetl. l. het verzamelen van een glas kokend water, aandringen 20 minuten, stam; neem drie keer per dag 100 ml;
  • medicinale afkooksing - combineer in gelijke verhoudingen kamille, sint-janskruid, immortelle en berkenknoppen, 2 el. l. collectie zet in een thermoskan, giet ½ liter kokend water, stand-up tot 4 uur, stam; neem voor het slapengaan 200 ml.

Behandeling van nier-amyloïdose tijdens de zwangerschap

Zwangerschap is gecontraïndiceerd bij vrouwen met amyloïdose. In geval van optreden, zal de arts de noodzaak van zijn onderbreking overwegen met de daaropvolgende voortzetting van therapeutische maatregelen van algemene oriëntatie.

Welke artsen moeten contact opnemen als u nier-amyloïdose heeft

Laboratoriumindicatoren voor primaire amyloïdose zijn niet specifiek:

  • hypochrome bloedarmoede in het terminale stadium van de ziekte,
  • neutrofiele leukocytose bij ontsteking of infectie,
  • verhoogde ESR met veranderingen in eiwitindicatoren, etc.

Proteïnurie varieert van microalbuminemie tot massieve proteïnurie die gepaard gaat met nefrotisch syndroom. Hematurie is zeldzaam, leukocyturie is niet enorm en wordt niet geassocieerd met co-infectie (kleine veranderingen in urinesediment).

Bij leverbeschadiging is hypercholesterolemie evident, bij sommige patiënten hyperbilirubinemie, een toename in de activiteit van alkalische fosfaiase.

Coprologisch onderzoek onthult uitgesproken amilorroe en scheppers.

Van instrumentale studies worden gebruikt:

  • ECG - toont een afname van de spanning van de tanden, het ritme en de geleidingsverstoring;
  • EchoCG - toont restrictieve cardiomyopathie met tekenen van diastolische disfunctie;
  • Röntgenonderzoek - hiermee kunt u de tumorachtige formaties van de maag of darmen opmerken, hypotensie van de slokdarm, verzwakking van de maagmotiliteit, vertragen of versnellen van de passage van bariumsuspensie door de darmen;
  • functionele klinische proeven met methyleenblauw (blijkbaar de snelle verdwijning van kleurstoffen bij intraveneuze toediening van bloedserum als gevolg van hun fixatie door amyloïde en een significante vermindering van hun uitscheiding door de nieren);
  • Biopsie met rood schilderen met microscopie in gepolariseerd licht (het uiterlijk van een groene gloed) is de meest informatieve methode.

De afgelopen jaren is de introductie in de klinische praktijk van de scintigrafie met gelabeld serum-p-component om de gehele verdeling van amyloïde in het lichaam te beoordelen. Bij het beoordelen van de ernst van systemische amyloïdose spelen visualisatiemethoden een belangrijke rol, in het bijzonder echografie. Hiermee kunt u hepato- en splenomegalie identificeren om uitgesproken veranderingen in de vorm van hyperechoïsche gebieden in de darmwand of de schildklier te identificeren.

Er dient rekening te worden gehouden met de waarschijnlijkheid van een combinatie van nier-amyloïdose met andere ziekten (glomerulonefritis, pyelonephritis), evenals relatief frequente renale vasculaire trombose, vanwege de afzetting van amyloïde massa's en hypercoagulatie. Voor de differentiële diagnose moet het complex van alle moderne onderzoeksmethoden worden gebruikt, inclusief morfologische studie van weefsel verkregen door een biopsie van de nier.

Symptomen en behandeling van nier-amyloïdose

Laat een reactie achter 1,076

Onder de ziekten van het urinestelsel neemt nieramyloïdose een speciale plaats in. Het fenomeen wordt gekenmerkt door de afzetting in het parenchym van de nieren van een onoplosbaar eiwit, amyloïde, waarvan grote aggregaten de werking van het orgaan verstoren. In de beginfase van ontwikkeling worden de symptomen niet tot expressie gebracht en vaak wordt de pathologie gevonden na de vorming van nierfalen.

Algemene informatie

Als gevolg van metabolische stoornissen in het lichaam begint overmatige vorming en accumulatie van amyloïde orgaantissues. De aanwezigheid van deze stof is op zichzelf een pathologie, omdat deze afwezig is in een gezond organisme. Eenmaal in het weefsel groeit amyloïde snel en vult veel ruimte, waardoor de noodzakelijke stoffen worden weggedrukt, dystrofie van het orgaan optreedt. Daarom wordt dit fenomeen amyloïde dystrofie genoemd. De efficiëntie van de nieren neemt af en stopt dan, wat leidt tot hun verlies. Pathologie wordt als zeldzaam beschouwd en neemt 2% van het totale aantal nieraandoeningen in. Er zijn twee gevallen per 100 duizend mensen.

Amyloïdose veroorzaakt het optreden van ernstige complicaties en is een gevaarlijke ziekte voor zowel de menselijke gezondheid als het leven in het algemeen. Het niveau van amyloïde in het bloed neemt soms toe in de aanwezigheid van geassocieerde pathologieën: tuberculose, syfilis. Ontsteking van elk weefsel draagt ​​ook bij aan de vorming ervan. Tegelijkertijd kan het de lever en bloedvaten beïnvloeden. Wetenschappers slaagden erin de structuur van deze stof te bestuderen, maar de factoren van voorkomen zijn nog niet volledig vastgesteld.

Classificatie van formulieren

Amyloïdose heeft verschillende vormen die verschillen in de factoren van de ontwikkeling van pathologie:

  • Primaire amyloïde dystrofie. Hangt niet af van gerelateerde pathologieën. Zeldzame vorm.
  • Secundaire amyloïde dystrofie. Het komt voor als gevolg van andere pathologieën. De meest voorkomende vorm.
  • Amyloïdose, veroorzaakt door extrarenale bloedklaring.
  • Congenitale amyloïde dystrofie. Overgegaan van ouders naar kinderen.
  • Seniele amyloïdose. Het komt voor bij mensen ouder dan 80 jaar.

Kenmerken van de structuur van amyloïd verdelen de pathologie in verschillende typen:

  • Primaire AL-amyloïdose. Eiwitsynthese veroorzaakt genetische afwijkingen.
  • Secundaire AA-amyloïdose. Het verwijst naar de vorm die ontstond tegen de achtergrond van ontstekingsprocessen, omdat dit de optimale omstandigheden zijn voor de vorming van AA-amyloïde. Indien onbehandeld, hoopt het eiwit zich in grote hoeveelheden op, nestelt zich in het nierparenchym en veroorzaakt orgaandystrofie.
  • Erfelijke familiale ATTR-amyloïdose. Een zeldzaam type waaraan seniele vorm en polyneuropathie worden toegeschreven, is een pathologie van het zenuwstelsel die wordt overgedragen op het genniveau.

Oorzaken van nieramyloïdose

Er is een grote kans op het ontwikkelen van amyloïdose bij mannen ouder dan 50 jaar, bij mensen die lijden aan tuberculose, ontstekingsprocessen in de gewrichten, evenals in het geval van systematisch gebruik van hemodialyse (extrarenale reiniging van het bloed) of tijdens een beenmergtumor.

De redenen voor de vorming van deze zeldzame pathologie worden nog bestudeerd, maar een aantal factoren die van invloed zijn op het optreden van amyloïdose zijn bekend. Er is vastgesteld dat het chronische ontstekingsproces veroorzaakt door infectie een katalysator is voor deze ziekte. Deze omvatten tuberculose, osteomyelitis en andere gewrichtsontstekingen, syfilis, malaria, myeloom (een beenmergtumor) en maligne neoplasmata in het lymfoïde weefsel.

Het optreden van amyloïdose wordt verklaard door de pathologie van eiwitmetabolisme op cellulair niveau, wat gepaard gaat met een schending van de kwantiteit en kwaliteit van eiwit in het plasma (vloeibaar deel) van het bloed. Tijdens klinische experimenten werd vastgesteld dat amyloïdose een auto-immuunziekte heeft, dat wil zeggen dat het immuunsysteem "een vergissing maakt" tegen de achtergrond van langdurige ontsteking en de eiwitsynthese wordt vervormd. Als een resultaat verwerft het eiwit de tekenen van een antigeen (een stof met tekenen van buitenlandse informatie) en antilichamen beginnen te worden geproduceerd om het te bestrijden. De associatie van antigenen en antilichamen vormt een amyloïde substantie in weefsels.

pathogenese

Om het mechanisme van het ontstaan ​​en de ontwikkeling van de ziekte te verklaren, zijn er een aantal wetenschappelijke theorieën:

  1. Theory of dystrophy of protein metabolism (dysproteinosis). Amyloïdose van de nieren ontwikkelt zich als gevolg van het verslaan van de verhoudingen van eiwitfracties in het bloed. Deze overtreding gaat gepaard met de accumulatie in de weefsels van pathologische eiwitten die amyloïde sediment vormen.
  2. In overeenstemming met de theorie van de lokale cellulaire genese, komt amyloïdose voor wanneer het reticulo-endotheliale systeem (cellen verspreid over het lichaam die betrokken zijn bij het metabolisme) niet de functie van eiwitsynthese aankan.
  3. De theorie van immuniteit. Tegen de achtergrond van de belangrijkste ziekte hopen toxines en afbraakproducten zich op, die het immuunsysteem voor auto-antigenen (buitenaardse lichamen) inneemt. Auto-antigeen wordt verder gezien als autoantilichaam - een stof die in staat is om te interageren met autoantigenen. Als gevolg van de interactie van deze stoffen vindt amyloïde plaats en bezinkt het waar de meeste antistoffen zich hebben verzameld.
  4. Er is een theorie die suggereert dat een pathogeen eiwit voorkomt als gevolg van een mutatie. Er wordt aangenomen dat amyloidoblast - een kloon van de reticulo-endotheliale cel (in staat om vreemde deeltjes te vangen en te assimileren) de oorzaak is van amyloïde in het lichaam.

Sommige hypofysehormonen dragen bij aan de vorming van amyloïde.

Belangrijkste symptomen

Depositie in het parenchym van de nieren van amyloïde wordt gecompliceerd door schade aan het orgel, functioneel falen. De symptomen van amyloïdose van de nieren, ongeacht de vorm, worden gecombineerd met de standaardsymptomen van nierziekte (pijn, verminderde plassen, intoxicatie, enz.). Vaak zijn er geen manifestaties van pathologie tot het begin van de acute fase van nierfalen.

Primaire renale amyloïdose komt voor bij mensen onder de 40 jaar, vordert snel en eindigt vaak in de dood. Het secundaire type wordt gediagnosticeerd bij mensen van ongeveer 60 jaar oud en gaat gepaard met symptomen van de ziekten die amyloïdose veroorzaakten. Er zijn stadia van amyloïdose van de nieren, die de symptomen van de ziekte beschrijven in overeenstemming met het niveau van zijn ontwikkeling.

Preklinisch (latent) stadium

De accumulatie van amyloïde is niet kritisch, functionele stoornissen van de nieren worden niet waargenomen. Symptomen van pathologie vallen samen met de symptomen van pathologieën die leidden tot de accumulatie van onoplosbaar eiwit. Deze omvatten functionele aandoeningen van de longen bij tuberculose, botschade bij osteomyelitis of artritis, enz. Het is niet mogelijk om afwijkingen te diagnosticeren met behulp van een hardware-onderzoek (MRI, X-ray). De duur van de fase is niet meer dan 5 jaar.

Tekenen van protinurisch (albuminurisch) stadium

De opeenhoping van amyloïde in het parenchym van de nieren bereikt het niveau waarop de permeabiliteit ervan toeneemt en eiwit uit het bloed komt in de urine terecht. Dit wordt gedetecteerd met behulp van een laboratoriumanalyse van urine op geplande medische onderzoeken. Eiwit in de urine neemt geleidelijk toe, omdat het proces van nierbeschadiging niet kan worden teruggedraaid, de toestand verergert geleidelijk. De ontwikkelingsfase van de fase is ongeveer 10-15 jaar.

Het klinische beeld van de nefrotische (oedemateuze) fase

Er zijn duidelijke symptomen. In het bloed wordt het eiwitniveau verlaagd vanwege de actieve eliminatie met urine. Er is een scherp gewichtsverlies, de patiënt klaagt over vermoeidheid, misselijkheid, dorst. Eetlust wordt erger. Het verlagen van de bloeddruk met een sterke verandering in lichaamspositie van horizontaal naar verticaal veroorzaakt syncope. Het amyloïde geaccumuleerd in de darmweefsels beïnvloedt de zenuwuiteinden, die diarree veroorzaken. Zwelling verschijnt en vordert. Onmiddellijk zwellen de benen en het gezicht, en dan ontstaat kortademigheid, omdat vocht in de longen wordt verzameld. Er zijn ook vochtophopingen in de pleura, in het pericardium (pericardium). Overtreding van urination tot een volledige afwezigheid. De accumulatie van amyloïde verhoogt de lever, milt, lymfeklieren.

Symptomen van uremisch (azothermisch, terminaal) stadium van amyloïdose

De laatste fase. Nier-amyloïde staat niet toe dat de organen functioneren, ze worden aangepast. Nierfalen wordt gedetecteerd. Waargenomen ernstige zwelling, intoxicatie, koorts, gebrek aan urineren. HELL verlaagd, de pols is zwak. Hemodialyse wordt aanbevolen (hardware bloedzuivering). Helaas maakt het het lichaam niet volledig vrij van amyloïde. De kans op overlijden is hoog, omdat een aantal vitale organen ook worden aangetast.

Diagnostische methoden

Diagnose van nieramyloïdose omvat een reeks tests:

  • Volledige bloedtelling onthult een toename van de ESR in de vroege stadia van de ziekte. Het verminderen van het aantal rode bloedcellen duidt op een tekort. Als het niveau van bloedplaatjes verhoogd is - de pathologie heeft de milt geraakt.
  • Biochemische analyse van bloed. Voor de nefrotische fase wordt gekenmerkt door een afname in het niveau van eiwit- en cholesterolgroei. Door elektroforese wordt pathogeen eiwit afgescheiden. Voor levenslange diagnose met behulp van een microdrug uit de dikke darm of het slijmvlies van de mond.
  • Urine analyse Reeds in het proteïnurische stadium wordt een verhoogd eiwitniveau gedetecteerd. Immuno-elektroforese maakt het mogelijk om het Bans-Jones-eiwit te isoleren, waarvan de aanwezigheid AL-amyloïdose aangeeft.
  • Biopsie. Aanbevolen omheining voor de analyse van weefsels van de darmen, lever en nieren. Beenmerg werd onderzocht op verdenking op AL-amyloïdose.
  • Macropreparations. Het wordt uitgevoerd bij de opening. Nier wasachtig of vet, dichtheid verhoogd. Incisie roze-grijs. Wazige grens tussen de cortex van de nier en de medulla.

Wat is er te zien op de echografie?

Echografisch onderzoek toont de staat van alle inwendige organen, corrigeert hun grootte en structuur, schendingen van hun functioneren. Deze informatie is nodig om de mate van pathologie te bepalen. Echografie onthult:

  • De grootte en dichtheid van de nieren (azotemische fase leidt tot een vermindering van het lichaam).
  • Het uiterlijk van neoplasmata in de nieren. Cysten kunnen amyloïdose veroorzaken.
  • De grootte en structuur van de lever en milt, stoornissen van de bloedsomloop in deze organen.
  • Gedeeltelijke myocardiale atrofie.
  • Amyloïde sediment op de wanden van grote slagaders (aorta).
  • Vrije vloeistof in verschillende delen van het lichaam (in de pleura, in het hartzakje).

Soms wordt hartziekte eerder gediagnosticeerd. Amyloïde sediment in het myocardium (hartspier) veroorzaakt hartfalen. De hartspier is aanzienlijk verhoogd, de kleppen zijn gestoord. Het functioneren van het lichaam is verstoord, er is stagnatie van bloed. Er is een aantal hartaandoeningen die tot de dood kunnen leiden, de bloeddruk is constant laag.

Amyloïdose behandeling

Behandeling van nier-amyloïdose omvat nutritionele correctie, een dieet wordt voorgeschreven. Binnen 1,5-2 jaar heb je elke dag nodig om 80-120 mg rauwe lever te eten. Producten die eiwit en zout bevatten, afkomstig van het dieet om het gebruik ervan te elimineren of tot een minimum te beperken, vooral als de diagnose deficiëntie is. Het grootste deel van het dieet zou koolhydraten moeten zijn. Tegelijkertijd is het belangrijk dat het lichaam vitamines krijgt, vooral vitamine C en kaliumzouten.

Om het metabolisme te herstellen, verbetert de correctie van de interne organen, verbetert de immuniteit bij de behandeling van amyloïdose het gebruik van geneesmiddelen zoals "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin." Suprastin, diphenhydramine, pipolfen worden aanbevolen om de symptomen van allergie te verlichten. Symptomen van de ziekte worden geëlimineerd met behulp van geneesmiddelen voor diuretica, vermindering van geneesmiddelendruk, plasmatransfusies, enz. In het laatste stadium is het noodzakelijk om systematisch een bloedzuiveringsapparaat uit te voeren, een niertransplantatie is noodzakelijk. Behandeling van de ziekte is alleen mogelijk onder toezicht van een arts en in de latere stadia van het ziekenhuis.

Prognose en preventie

Amyloïdose is een gestaag voortschrijdende pathologie. De levensverwachting met een dergelijke diagnose hangt af van de toestand van alle inwendige organen die tegelijkertijd kunnen lijden (hart, lever). Bij AL-amyloïdose leven patiënten niet langer dan 13 maanden. Ondanks het feit dat dit type pathologie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van nierfalen, leidt hartfalen en bloedinfectie tot de dood.

AA-amyloïdose heeft gunstiger projecties. De bepalende factor is de onderliggende ziekte die deze pathologie heeft veroorzaakt. Bij succesvolle therapie reguleert amyloïdose het eerst (ontwikkeling vertraagt). De levensverwachting in dit geval varieert van 3-5 jaar. Om te voorkomen dat de ontwikkeling van pathologie onmiddellijk ontstekingsprocessen in het lichaam moet worden behandeld, wordt periodiek een echografisch onderzoek ondergaan om de toestand van de inwendige organen te controleren. Vroege diagnose van amyloïdose draagt ​​bij aan een effectieve therapie.