Nier-amyloïdose

Urethritis

Nier-amyloïdose is een manifestatie van systemische amyloïdose gekenmerkt door een aangetast proteïne-koolhydraatmetabolisme met extracellulaire afzetting in het nierweefsel van amyloïde, een complex eiwit-polysaccharideverbinding dat leidt tot orgaanstoornissen. Amyloïdose van de nier vindt plaats met de ontwikkeling van nefrotisch syndroom (proteïnurie, oedeem, hypo- en dysproteïnemie, hypercholesterolemie) en het resultaat bij chronisch nierfalen. Diagnose van renale amyloïdose omvat urine-, bloed- en coprogram-tests; echo van de nieren en biopsie. Bij nier-amyloïdose wordt een dieet voorgeschreven, medicamenteuze behandeling uitgevoerd en de primaire aandoeningen gecorrigeerd; in ernstige gevallen kan hemodialyse en niertransplantatie vereist zijn.

Nier-amyloïdose

In de urologie is renale amyloïdose (amyloïde dystrofie, amyloïde nefrose) 1-2,8% van alle nieraandoeningen. Amyloïdose van de nieren is de meest voorkomende manifestatie van systemische amyloïdose, waarbij een speciale glycoproteïnesubstantie, amyloïde, die hun functies schendt, zich ophoopt in de extracellulaire ruimte van verschillende organen. Amyloïdose van de nieren, samen met glomerulonefritis, is de belangrijkste oorzaak van nefrotisch syndroom.

Classificatie van vormen van nieramyloïdose

In overeenstemming met de etiopathogenetische mechanismen worden vijf vormen van renale amyloïdose onderscheiden: idiopathisch, familiaal, verworven, seniel, lokaal tumorachtig. Bij primaire (idiopathische) amyloïdose van de nier blijven de oorzaken en mechanismen onbekend. Familie (erfelijke) vormen worden veroorzaakt door een genetisch defect in de vorming van fibrillaire eiwitten in het lichaam. Secundaire (verworven) renale amyloïdose ontwikkelt zich met immunologische aandoeningen (chronische infecties, reumatische aandoeningen, kwaadaardige tumoren, enz.). De basis van seniele amyloïdose is een involutieve verandering in het metabolisme van eiwitten. De aard van lokale tumorachtige amyloïdose van de nieren is onduidelijk.

Afhankelijk van het type fibrillair eiwit in het amyloïde, worden verschillende vormen van amyloïdose ("A") gewoonlijk aangeduid met de volgende afkortingen: AA-type (secundair, amyloïde bevat serum-a-globuline); AL-type (idiopathisch, in de amyloïde - lichte ketens van Ig); ATTR-type (familie, seniel; in het amyloïde - transthyretine-eiwit); А22-type (dialyse; β2-microglobuline in amyloïde) en andere. Idiopathische, familiale, seniele en lokale tumorachtige vormen van amyloïdose worden onderscheiden in onafhankelijke nosologische eenheden. Secundaire nieramyloïdose wordt beschouwd als een complicatie van de onderliggende ziekte.

Gezien de heersende laesie van elk orgaan en de ontwikkeling van zijn insufficiëntie, worden nefropathische (renale amyloïdose), epinefropathische, neuropathische, hepatopathische, enteropathische, cardiopathische, pancreas-, gemengde en gegeneraliseerde varianten van amyloïdose geïsoleerd. Ongeacht de vorm en het type amyloïdose, worden de specifieke structurele elementen van de weefsels verdreven door amyloïde materie, een afname, en als gevolg daarvan gaan de functies van de overeenkomstige organen verloren. Systemische (gegeneraliseerde) amyloïdose omvat AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloïdose; lokaal - amyloïdose van de nieren, boezems, eilandjes van de pancreas, cerebrale, enz.

Oorzaken van nieramyloïdose

De etiologie van idiopathische nier-amyloïdose is in de meeste gevallen onbekend; soms ontwikkelt de ziekte zich met multipel myeloom. Naast de nieren kan de primaire amyloïdose de tong, huid, schildklier, lever, longen, darmen, milt, hart beïnvloeden.

Secundaire amyloïdose wordt meestal geassocieerd met chronische infecties (syfilis, tuberculose, malaria) en het gelokaliseerde systeem met de gelokaliseerde ziekten van de eerste plaats, en het lokale systeem van de eerste plaats, met de hulp van gelokaliseerde ziekten van de lokale bevolking. colitis, ziekte van Crohn), tumoren (lymfogranulomatose, meningeoom, nierneoplasmata), enz. Secundaire amyloïdose beïnvloedt de nieren, bloedvaten, lymfeknopen, lever en andere. ons.

De oorzaak van dialyse amyloïdose van de nieren is hemodialyse op de lange termijn van de patiënt. Erfelijke familiaire amyloïdose treedt op bij periodieke ziekte, vaak in landen van het Middellandse-Zeegebied (in het bijzonder de Portugese versie). Seniele amyloïdose wordt beschouwd als een teken van veroudering, dat na 80 jaar bij 80% van de mensen voorkomt. Lokale vormen van amyloïdose kunnen het gevolg zijn van endocriene tumoren, de ziekte van Alzheimer, diabetes type 2 en andere oorzaken.

Onder de theorieën van de pathogenese van renale amyloïdose, worden de immunologische hypothese, mutatiehypothese en hypothese van lokale celsynthese beschouwd. Nier-amyloïdose wordt gekenmerkt door extracellulaire afzetting in het nierweefsel, voornamelijk in de glomeruli, van amyloïde, een speciale glycoproteïne met een hoog gehalte aan onoplosbaar fibrillair eiwit.

Symptomen van nieramyloïdose

Bij nieramyloïdose gecombineerde renale en extrarenale manifestaties, waardoor het polymorfisme van het ziektebeeld ontstaat. Tijdens renale amyloïdose worden 4 stadia onderscheiden (latent, proteïnurisch, nefrotisch, azotemisch) met kenmerkende klinische symptomen.

In de latente fase worden, ondanks de aanwezigheid van amyloïde in de nieren, geen klinische manifestaties van amyloïdose geconstateerd. Tijdens deze periode hebben de symptomen van de primaire ziekte (infecties, etterende processen, reumatische aandoeningen, enz.) De overhand. De latente fase kan 3-5 jaar of langer duren.

In het proteïnurisch (albuminurisch) stadium is er een toenemend verlies van eiwit in de urine, microhematurie, leukocytose en een toename van de ESR. Door sclerose en nefronatrofie worden lymfostase en hyperemie van de nier groter, worden dicht en worden een saaie grijs-roze kleur.

Het nefrotische (oedemateuze) stadium wordt gekenmerkt door sclerose en amyloïdose van het merg van de nier en, als resultaat, de ontwikkeling van een nefrotisch syndroom met een typisch tetrad van symptomen - massieve proteïnurie, hypercholesterolemie, hypoproteïnemie, oedeem resistent tegen diuretica. Arteriële hypertensie kan optreden, maar vaker is de bloeddruk normaal of lager. Hepato-en splenomegalie wordt vaak opgemerkt.

In het azotemische (terminale, uremische) stadium van de nier is het litteken gerimpeld, dicht, kleiner van omvang (amyloïde nier). Azotemisch stadium komt overeen met de ontwikkeling van chronisch nierfalen. In tegenstelling tot glomerulonefritis, blijft nier-amyloïdose aanhoudend zwellen. Amyloïdose van de nieren kan gecompliceerd zijn door trombose van de nieren met anurie en pijn. De uitkomst van deze fase is vaak de dood van de patiënt van azotemische uremie.

Systemische verschijnselen van amyloïdose van de nieren kunnen duizeligheid, zwakte, kortademigheid, aritmie, bloedarmoede, enz. Zijn. Bij het samengaan van amyloïdose van de darm ontwikkelt zich aanhoudende diarree.

Diagnose van nieramyloïdose

In de vroege preklinische periode is het uiterst moeilijk om nier-amyloïdose te diagnosticeren. In deze fase wordt prioriteit gegeven aan laboratoriummethoden - het onderzoek van urine en bloed. In het algemeen is de analyse van urine vroeg waargenomen proteïnurie, die de neiging heeft tot een gestage toename, leukocyturie (bij afwezigheid van tekenen van pyelonefritis), microhematurie, cylindrurie.

Bloed biochemische parameters worden gekenmerkt door hypoalbuminemie, hyperglobulinemie, hypercholesterolemie, verhoogde activiteit van alkalische fosfatase, hyperbilirubinemie, elektrolytenbalans (hyponatriëmie en hypocalciëmie), verhoogd gehalte aan fibrinogeen en b-lipoproteïnen. In het algemeen, een bloedonderzoek - leukocytose, bloedarmoede, verhoogde ESR. In de studie van coprogrammen, wordt een uitgesproken mate van steatorrhea ("dikke ontlasting"), creatorrhea (een aanzienlijk gehalte aan spiervezels in de ontlasting), amilorroe (de aanwezigheid van grote hoeveelheden zetmeel in de ontlasting) vaak gedetecteerd.

Als gevolg van uitgesproken metabole aandoeningen bij renale amyloïdose kan ECG aritmieën en geleidingstoornissen veroorzaken; met EchoCG - cardiomyopathie en diastolische disfunctie. Een abdominale echografie onthult een vergrote milt en lever. Wanneer radiografie van het maag-darmkanaal wordt bepaald door hypotensie van de slokdarm, de verzwakking van de maagmotiliteit, de versnelling of vertraging van de passage van barium door de darmen. Een echo van de nieren visualiseert hun toename (grote dikke toppen).

Een betrouwbare methode voor de diagnose van amyloïdose is een nierbiopt. Een morfologische studie van biopsie na kleuring met Congo-rood tijdens daaropvolgende elektronenmicroscopie in gepolariseerd licht onthult een groene gloed die kenmerkend is voor nier-amyloïdose. Amyloïde kan worden gedetecteerd langs de vaten, tubuli, glomeruli. In sommige gevallen, een biopsie van het slijmvlies van het rectum, huid, tandvlees, lever.

Behandeling van nier-amyloïdose

Bij de behandeling van secundaire amyloïdose van de nieren speelt het succes van de behandeling van de onderliggende ziekte een belangrijke rol. In het geval van een volledige permanente genezing van de primaire pathologie, worden de symptomen van nieramyloïdose ook vaak teruggedrongen. Patiënten met nier-amyloïdose vereisen een verandering in het dieet: het duurt lang, binnen 1,5-2 jaar, dat een rauwe lever (80-120 mg / dag) wordt gegeten, waardoor het eiwit en zout wordt beperkt (vooral bij nier- en hartfalen); verhoogde inname van koolhydraten; voedsel rijk aan vitamines (vooral vitamine C) en kaliumzouten.

Ziekteverwekkers voor de behandeling van amyloïdose nieren derivaten van 4-aminochinoline (chloroquine), desensibiliserende middelen (Chloropyramine, promethazine, difenhydramine), colchicine, unitiol et al. Symptomatische therapie nier amyloïdose het toedienen diuretica, antihypertensiva, plasmatransfusie, albumine en dergelijke. D. De haalbaarheid van het gebruik van corticosteroïden cytostatica wordt besproken. In het laatste stadium van nier-amyloïdose kan chronische nierdialyse of niertransplantatie vereist zijn.

Prognose en preventie van nier-almyloïdose

De prognose wordt grotendeels bepaald door het beloop van de onderliggende ziekte en de snelheid van progressie van nier-amyloïdose. De prognose wordt verergerd door de ontwikkeling van trombose, bloeding, de toevoeging van intercurrente infecties, ouderdom. Bij de ontwikkeling van hart- of nierfalen is de overleving minder dan 1 jaar. De voorwaarden voor herstel zijn tijdige toegang tot een nefroloog en vroege diagnose van nieramyloïdose, actieve behandeling en de volledige eliminatie van de onderliggende ziekte.

Preventie van nier-amyloïdose vereist een tijdige behandeling van chronische pathologie die de ontwikkeling van amyloïde nefrose kan veroorzaken.

Nier-amyloïdose

Amyloïdose van de nieren is een zeldzame ziekte. Ze lijden slechts één persoon op 50-60 duizend. Lage prevalentie en klinisch beeld, grotendeels samenvallend met de manifestaties van glomerulonefritis of chronische pyelonefritis, laten in sommige gevallen geen tijd om de juiste diagnose te stellen. Meestal, in de vroege stadia, wordt het bij toeval ontdekt wanneer een persoon die aan een chronische ziekte lijdt zich tot een specialist wendt voor een volledig onderzoek, inclusief een onderzoek van het urinewegstelsel.

Er zijn veel redenen die amyloïdose kunnen veroorzaken. Wat zorgt ervoor dat het zich ontwikkelt, hoe het zichzelf manifesteert, hoe gevaarlijk het is en kan het volledig worden genezen, voor altijd de ziekte vergeten?

Wat is amyloïde?

Amyloïdose, of amyloïde dystrofie, behoort tot de groep van zogenaamde accumulatieziekten, of thesaurimoses, metabolische aandoeningen waarbij verschillende metabolische producten zich ophopen in de weefsels van het lichaam. In dit geval is het een amyloïde: een eiwit-polysaccharidecomplex dat wordt gevormd tijdens een auto-immuunreactie op abnormale plasmaproteïnen - glycoproteïnen. Door zich af te zetten in de interne organen, vervangt amyloïde geleidelijk gezond weefsel, wat leidt tot disfunctie van het aangetaste orgaan en na verloop van tijd - tot de dood.

De naam "amyloïde" wordt vanuit het Latijn vertaald als "zetmeelachtig". Dit komt door de eigenschap van de stof om in wisselwerking te treden met jodium, met een kleuring in blauwgroene kleur.

Met de grootste frequentie van nieren wordt het doelwit van de ziekte. Op de tweede plaats is de lever, dan - de milt, hartspier, maag en darmen. Vaak is de laesie systemisch en amyloïde accumuleert in verschillende organen tegelijk.

Soorten amyloïdose

Lange tijd werd niermyloïdose gemengd met andere ziekten van het urinewegstelsel. In 1842 werd hij beschreven als een onafhankelijke ziekte door de Oostenrijkse patholoog Karl von Rokitansky. In die tijd was de geneeskunde niet voldoende ontwikkeld om de oorzaken van weefselafbraak te identificeren, maar nu weten artsen veel factoren die leiden tot de ontwikkeling van amyloïdose.

Ameloïde afzettingen in nierweefsel

Moderne specialisten onderscheiden vijf vormen van de ziekte:

  • Primaire of idiopathische amyloïdose treedt plotseling op en zonder duidelijke reden. Een deel van de gevallen van idiopathische amyloïdose is een sporadische manifestatie van erfelijke amyloïde dystrofie, die ontstaat door een de novo genetische afbraak.
  • Lokale tumoramyloïdose ontwikkelt zich ook op het eerste gezicht zonder reden. Hiermee accumuleert amyloïde in de endocriene klieren en vormt het dichte knobbeltjes.
  • Erfelijke amyloïdose, ook bekend als familiaal - een genetisch defect in de vorming van fibrillaire eiwitten, wordt geërfd. Er zijn zowel dominante als recessieve vormen ervan, gekenmerkt door de ernst van manifestaties, de leeftijd van de eerste symptomen en de samenstelling van amyloïde.
  • Seniele amyloïdose - een gevolg van leeftijdgerelateerde stoornissen van het eiwitmetabolisme, wordt gevonden bij 80% van de mensen ouder dan 80 jaar.
  • Secundaire of verworven amyloïdose vergezelt vele ziekten, variërend van lupus erythematosus tot multipel myeloom.

De eerste vier vormen worden beschouwd als onafhankelijke nosologische eenheden, verworven amyloïdose als een complicatie van de onderliggende ziekte. Erfelijke amyloïdose beïnvloedt de nieren in 30-40% van alle gevallen, idiopathisch - ongeveer 80%. Bij seniele en dialyse amyloïdose zijn laesies van het urinewegstelsel niet typerend.

Afhankelijk van welk orgaan door de ziekte wordt getroffen, wordt amyloïdose verdeeld in nefropathisch, niergerelateerd, hepatopatisch, wanneer amyloïde wordt afgezet in de lever, cardiopathisch - het hart beïnvloedt, evenals enteropathisch, pancreas- en neuropathisch. Bij gegeneraliseerde amyloïdose worden meerdere laesies van de inwendige organen gevonden.

Er zijn ongeveer 20 proteïne-polysaccharidecomplexen gevormd tijdens de auto-immuunreactie. In het medische boek wordt de diagnose van de patiënt vastgelegd als een combinatie van letters, die de lokalisatie van de laesies en de samenstelling van het complex weerspiegelt: de eerste letter "A" geeft de ziekte zelf aan, gevolgd door het type fibrillair eiwit, evenals specifieke eiwitten die in sommige gevallen worden aangetroffen.

Twee soorten ziekten zijn het gevaarlijkst voor de nieren: geactiveerd door multipel myeloom of als primaire AL-amyloïdose - in dit geval bevat amyloïde lichte immunoglobulineketens en AA-amyloïdose, in het geval dat het zich ontwikkelt uit bloedserum-eiwit SAA, dat wordt vrijgemaakt in lever in chronisch ontstekingsproces.

Wat veroorzaakt nier-amyloïdose?

Secundaire amyloïdose ontwikkelt zich als een complicatie van vele ziekten. Specialisten omvatten in deze lijst:

  • Auto-immuunziekten - de ziekte van Crohn, lupus erythematosus, reumatoïde en psoriatische artritis, spondylitis ankylopoetica, colitis ulcerosa;
  • Maligne neoplasmata - multipel myeloom, lymfogranulomatose, Waldenström macroglobulinemie, sarcoom, nier- en longparenchym tumoren;
  • Chronische infectieziekten - tuberculose, malaria, lepra (lepra), syfilis;
  • Purulent-destructieve processen - deze omvatten pleuraal empyeem, bronchiëctasie, osteomyelitis van verschillende oorsprong.
Scheuren in de darmwand bij de ziekte van Crohn zijn auto-immuun.

Naast hemodialyse kan hemodialyse amyloïde dystrofie veroorzaken: in dit geval accumuleert 2-microglobuline-eiwit zich in het bloed, bij een gezonde persoon die wordt uitgescheiden in de urine. Dialyse-amyloïdose wordt afgekort als Aß.2M.

Nierbeschadiging is niet kenmerkend voor de meeste erfelijke variaties van de ziekte en wordt voornamelijk waargenomen tijdens mediterrane koorts bij het gezin, gebruikelijk onder Armeniërs, Sefardische Joden en Arabieren, en uiterst zeldzaam bij vertegenwoordigers van andere etnische groepen, evenals het Mackla-Wales-syndroom dat voorkomt in Groot-Brittannië, dat gepaard gaat met koude netelroos en progressief gehoorverlies.

Familiale mediterrane koorts heeft een autosomaal recessieve wijze van overerving en kan zich alleen ontwikkelen als er twee exemplaren van het defecte gen in het lichaam zijn die door beide ouders worden doorgegeven. Mackle-Wales-syndroom is autosomaal dominant en één van de ouders is voldoende voor de geboorte van een ziek kind.

Pathogenese van de ziekte

Er is geen consensus over het mechanisme van synthese en accumulatie van amyloïde. Naast de meest voorkomende en goed beargumenteerde klonale of mutationele theorie, die dit proces verklaart door de opkomst van defecte cellen in het lichaam, de zogenaamde amyloïdoblasten, waarvan de vernietiging door immuuncellen pathologische eiwitten produceert, zijn er verschillende theorieën gerelateerd aan de oorsprong van amyloïde.

De lokale celtheorie suggereert dat de bron van de stof een verminderde werking van het reticulo-endotheliale systeem, γ-globuline hypersecretie en accumulatie van de α-globulinefractie is. De theorie van dysproteïnose verklaart de accumulatie van amyloïden door de overdracht van defecte eiwitten naar de intercellulaire ruimte en bloedserum. Immunologische theorie zegt dat amyloïde een product is van auto-immune vernietiging van gezonde cellen.

Er is een mogelijkheid dat met betrekking tot verschillende soorten amyloïdose alle gegevens in de theorie correct kunnen zijn.

Stadia en symptomen van de ziekte

Het klinische beeld hangt grotendeels af van de oorzaak van amyloïdose. Bij primaire amyloïde dystrofie heeft nierbeschadiging meestal geen tijd om ver te komen en tot ernstige laesies te leiden: de patiënt sterft aan hartfalen of andere oorzaken voordat CRF zich ontwikkelt.

Zowel secundaire als erfelijke amyloïdose verloopt veel langzamer. Deskundigen identificeren in de ontwikkeling van de ziekte vier hoofdfasen, die elk worden gekenmerkt door bepaalde tekenen.

  1. Het preklinische of latente stadium gaat niet gepaard met uitgesproken symptomen van de nieren, ondanks het feit dat accumulaties van amyloïden al kunnen worden opgespoord met een biopsie. In de nierpiramiden vormen sclerotische foci, zwelling van weefsels wordt waargenomen. Bij het begin van de verworven amyloïdose is de patiënt meer gestoord door tekenen van de onderliggende ziekte: rugpijn bij spondylitis ankylopoetica, hoesten, zweten en uitputting bij tuberculose, verslechtering van de spijsvertering en intestinale bloedingen bij colitis ulcerosa. Urine-analyse vertoont een lichte overschatting van het eiwit, het gehalte aan gammaglobulines is verhoogd in het bloed, de ESR neemt ook toe en de verandering in deze indicator is niet geassocieerd met exacerbaties van de initiële ziekte. Gemiddeld duurt dit stadium van ontwikkeling van de ziekte ongeveer 3-5 jaar.
  2. Het uremische of proteïnurische stadium wordt voornamelijk gekenmerkt door een toename van de concentratie van eiwit in de urine - deze kan oplopen tot 3,0 g / l. Microhematurie wordt waargenomen: een extreem kleine hoeveelheid bloed in de urine. Amyloïde begint te worden afgezet in de bloedvaten en capillaire lussen, piramides, glomeruli en mesangium van de nieren, wat leidt tot atrofie van nefronen. Het uiterlijk van de organen verandert: de nieren worden oedemateus, dicht en hun nederlaag wordt merkbaar tijdens echografisch onderzoek. Hoge niveaus van fibrinogeen en gamma-globuline, lage eiwitconcentratie worden in het bloed gedetecteerd. Tegelijkertijd heeft nierschade praktisch geen invloed op de toestand van de patiënt. De duur van de uremische fase wordt vaak 10-15 jaar vertraagd.
  3. De nefrotische fase, ook bekend als de oedemateuze fase of amyloïde-lipoïde nefrose, gaat gepaard met ernstige veranderingen in de nieren en verminderd functioneren. Amyloïde hoopt zich op in alle delen van het lichaam, veel van de nefronen sterven af, het gezonde weefsel van de medulla wordt bijna volledig vervangen door een geelachtig witte vetmassa, die bij opening een karakteristiek beeld geeft van een "dikke nier". Bij de analyse van urine worden een hoge eiwitconcentratie, de aanwezigheid van leukocyten, microhematurie en grove hematurie (bloedbijmenging zichtbaar voor het blote oog, waardoor urine een soort van vleesophoping vertoont) gedetecteerd. De toestand van de patiënt verslechtert - er zijn ernstige zwellingen tot anasarca, resistent tegen blootstelling aan diuretica, cachexie, zwakte, gebrek aan eetlust, vergrote lever en milt, frequent en overvloedig plassen of, omgekeerd, oligurie. In sommige gevallen is er sprake van hypertensie of hypotensie - een van de tekenen van amyloïde schade aan de bijnieren. Deze fase kan 5-6 jaar worden uitgesteld.
  4. Uremische of terminale fase gaat gepaard met de ontwikkeling van chronisch nierfalen. De aangetaste nieren drogen uit, verschrompelen, hun oppervlak wordt bedekt met littekens die optreden op de plaats van sclerose foci. Verhoging van het gehalte aan stikstofhoudende stoffen in het bloed leidt tot chronische intoxicatie, gepaard gaand met misselijkheid en braken, zwakte. In tegenstelling tot nierfalen veroorzaakt door glomerulonefritis, gaat CRF met amyloïdose gepaard met constant oedeem. Patiënten sterven aan azotemische uremie of trombose van de aderen die de nieren voeden.
Het uiterlijk van de patiënt die aan een nefrotisch stadium lijdt.

In de latere stadia van de ziekte treden aandoeningen van de functies van andere inwendige organen samen met de symptomen van nierschade: knobbeltjes en blauwe plekken op de huid, vooral rond de ogen (de zogenaamde "wasbeerogen"), hartpijn, een toename in de grootte van de tong, obstipatie en buikpijn, stijfheid gewrichten, verlies van gevoeligheid van de huid. Het verschijnen van ten minste één van deze symptomen op de achtergrond van tekenen van nierbeschadiging is voldoende reden om amyloïdose en nader onderzoek te vermoeden.

Diagnostische methoden

Bij het stellen van een diagnose moet rekening worden gehouden met de geschiedenis van de patiënt, de aard van de progressie van de ziekte als oorzaak in het geval van secundaire amyloïdose, erfelijkheid als een genetisch defect wordt vermoed.

Allereerst worden klinische en biochemische bloedtests uitgevoerd, evenals urine-analyse en echografie van de nieren. Amyloïdose van de nieren gaat gepaard met versnelde ESR tot 15 mm / uur en sneller, met een hoog gehalte aan leukocyten. Biochemische analyse toont een hoge concentratie van urinezuur, ureum, creatinine en C-reactief proteïne in het bloed, een daling van het totale bloedeiwit tot 67 g / l en lager. In de urine daarentegen wordt een verhoogd eiwitgehalte gevonden - proteïnurie, in sommige gevallen is er een mengsel van leukocyten en erytrocyten en amyloïdose, veroorzaakt door myeloom, onthult de aanwezigheid van Bens-Jones-eiwit. Een echografisch onderzoek toont aan dat de organen aanzienlijk zijn vergroot. Al deze symptomen duiden op een overtreding van de nieren, maar om zeker te zijn van de diagnose zijn ze niet voldoende: een vergelijkbaar patroon wordt waargenomen bij glomerulonefritis, myeloomnefropathie en niertuberculose.

Algemene klinische tests kunnen de aanwezigheid van de ziekte betrouwbaar bevestigen

Een ondubbelzinnig teken van amyloïde dystrofie is de detectie van opgehoopt amyloïde in weefsels. U kunt zeker zijn van hun aanwezigheid of afwezigheid alleen met een biopsie. De meest informatieve:

  • Punctie van de nier - hiermee kunt u in 80-85% van de gevallen een nauwkeurige diagnose stellen;
  • Punctie van het onderhuidse weefsel - zeer vaak zijn opeenhopingen van amyloïde niet alleen te vinden in de organen die worden beïnvloed door het pathologische proces, maar ook in vetweefsel.

Indien nodig is ook een biopsie van beenmerg, lever en rectaal weefsel mogelijk.

Om amyloïde te detecteren, worden weefselmonsters verwerkt met verschillende kleurstoffen. Rode kleuring met Congo geeft het beste resultaat, gevolgd door polariserend licht, dat clusters van materie een heldergroene gloed geeft. Ook vaak gebruik gemaakt van immunoperoxidasereacties met behulp van antisera tegen de componenten van het eiwit-polysaccharidecomplex.

Om de mate van schade aan de nieren te bepalen, wordt radiotopescintigrafie gebruikt. Hiermee kunt u het verloop van de ziekte en het succes van de therapie volgen.

Behandeling van nier-amyloïdose

Een specialist die heeft geleden aan een amyloïd-zieke patiënt heeft twee hoofdtaken: de synthese van pathologische eiwitten die amyloïde afzettingen vormen verminderen en interne organen beschermen tegen verdere degeneratie. De maatregelen die hiervoor moeten worden genomen, zijn grotendeels afhankelijk van de oorzaak van de ziekte.

Secundaire amyloïdose van de nieren vereist allereerst therapie gericht op het elimineren van de onderliggende ziekte. Als er een chronische suppuratieve focus in het lichaam is, is de reorganisatie noodzakelijk: resectie van de long tijdens zijn abces, amputatie van de ledemaat of verwijdering van het vernietigde deel van het bot bij osteomyelitis. Antibioticatherapie zal helpen om om te gaan met infectieziekten zoals tuberculose en syfilis. Bij auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis en ulceratieve colitis, het gebruik van cytotoxische geneesmiddelen en corticosteroïden in hoge doseringen, zijn anti-inflammatoire geneesmiddelen, zoals Dimexide, vereist.

Bij de behandeling van verworven en erfelijke vormen van AA-amyloïdose wordt colchicine gebruikt: alkaloïde, dat wordt verkregen uit krokussen in de herfst. Ondanks de hoge toxiciteit kan het aanvallen van familiaire mediterrane koorts voorkomen, proteïnurie verminderen en als de behandeling op tijd begint, stopt het de voortgang van de ziekte. In het geval van werkzaamheid en goede draagbaarheid van het product is levenslang gebruik van colchicine mogelijk. De bijwerkingen van de remedie - ernstige verstoring van het spijsverteringskanaal en haaruitval - komen vrij vaak voor, daarom is kohitsin momenteel niet in alle gevallen voorgeschreven en vervangt het indien mogelijk door analogen. Bovendien is het niet effectief tegen AL-amyloïdose. Deze vorm van de ziekte wordt het best behandeld door de eigen stamcellen van de patiënt, Thalidomide en Bortezomid.

De geneesmiddelen die de formatie vertragen en afzetting in de interne organen van amyloïde omvatten Unitol, dat pathologische eiwitten bindt, en Delagil, een remmer van enzymen die betrokken zijn bij de vorming van het eiwit-polysaccharidecomplex. Deze medicijnen kunnen de toestand van de patiënt stabiliseren en de vernietiging van de nieren stoppen. Klinische studies zeggen dat ze het meest effectief zijn in de vroege stadia.

Fibrlex wordt gebruikt als hulpmiddel: het draagt ​​bij aan de vernietiging van amyloïde en de verwijdering ervan uit het lichaam.

De dosering van geneesmiddelen wordt bepaald door de arts, waarbij de nadruk ligt op de reactie van de patiënt en het beloop van de ziekte. Het is onaanvaardbaar om het behandelingsregime zelfstandig te veranderen, om de voorgeschreven medicijnen door analogen te vervangen of om ze te annuleren in geval van bijwerkingen.

Dagelijkse consumptie van 100-150 gram rauwe of licht geroosterde runderlever gedurende een lange tijd verbetert ook de conditie van patiënten met renale amyloïdose. De redenen voor het therapeutische effect zijn niet precies vastgesteld: deskundigen wijzen erop dat het een hoog gehalte aan antioxidanten is.

Bij ernstig nierfalen is hemodialyse noodzakelijk. In sommige gevallen heeft een patiënt een niertransplantatie nodig, maar niet elke kliniek in Rusland biedt deze service, en de wachttijd voor een donororgaan is vaak zo groot dat iemand geen kans heeft om op de nier te wachten.

In het geval van een succesvolle niertransplantatie, treden de eerste tekenen van zijn amyloïde laesie op gedurende 3-4 jaar, en het recidief van nierfalen - gemiddeld 15 jaar later.

Dieet voor amyloïdose

Net als alle nierziekten, heeft nier-amyloïdose een dieet met weinig zout nodig, wat de hoeveelheid geconsumeerd eiwit beperkt. Voedingsmiddelen die rijk aan caseïne zijn, moeten van het dieet worden uitgesloten: cottage cheese, kaas, melk en ook rood vlees - kalfsvlees, rundvlees. Verboden gezouten, ingeblikte en gerookte producten. Als er sprake is van overgewicht, worden meelproducten die het cholesterolgehalte in het bloed verhogen niet aanbevolen.

Het dieet van de patiënt op het dieet moet compleet en gevarieerd zijn, ondanks de beperkingen in eiwitinname. Kleine porties wit vlees en vis moeten worden berekend op basis van het gewicht: er mag niet meer dan een gram eiwit per kilogram van het lichaamsgewicht van de patiënt aanwezig zijn. Granen zijn toegestaan ​​in alle hoeveelheden: boekweit, gerst, rijst, rauwe en gestoomde groenten en fruit met een grote hoeveelheid vitamines. Specerijen zoals basilicum, knoflook, zwarte en rode pepers zullen smaak toevoegen aan ongezouten gerechten.

Het strikt opvolgen van de aanbevelingen voor goede voeding zal de last op de aangetaste nieren verminderen en de algemene toestand van de patiënt verbeteren.

prognoses

Bij secundaire amyloïdose hangt de prognose grotendeels af van het verloop van de onderliggende ziekte: frequente exacerbaties leiden tot een sterke verslechtering van de nieren. Vroege diagnose en goed gekozen therapie helpt bij het voorkomen van ernstige laesies van het urinewegstelsel en vertraagt ​​de amyloïde dystrofie van het nierweefsel. In dit geval kan de patiënt 30-40 jaar na de ontdekking van amyloïdose leven en sterven aan natuurlijke oorzaken. Met tijdig gedetecteerde familieamyloïdose is de prognose ook relatief gunstig en heeft de patiënt de kans om op hoge leeftijd te leven en zijn ziekte onder controle te houden.

Primaire of idiopathische amyloïdose daarentegen ontwikkelt zich in de meeste gevallen razendsnel en heeft een zeer slechte prognose. Gemiddeld is de levensverwachting van patiënten bij wie deze vorm is gevonden ongeveer anderhalf jaar vanaf het moment van diagnose.

Nier-amyloïdose

Wat is nier-amyloïdose?

Nier-amyloïdose is een systemische ziekte die wordt gekenmerkt door de afzetting van amyloïde in de organen (een mengsel van eiwitten en sacchariden). De ziekte ontwikkelt zich als gevolg van metabole stoornissen in het lichaam, de aanwezigheid van bepaalde ziekten of genetische aanleg. Het precipitaat verstoort de werking van de nieren, veroorzaakt nierfalen, het voorkomt dat ze hun werk kwalitatief doen, wat leidt tot een aantal complicaties en verstoring van de normale werking van het lichaam.


Nierziekte, amyloïdose, doorloopt verschillende fasen van zijn ontwikkeling:

  • Proteïnurie - de beginfase van de ziekte, die wordt gekenmerkt door een significante afname van het eiwitgehalte in de urine.
  • Nefrotisch - in dit stadium verschijnen zwelling van de onderste ledematen, een daling van het eiwit in het bloed en een toename van het cholesterolgehalte.
  • Oedemateus-proteïnurisch - ernstige zwelling door het hele lichaam, een significante afname van het eiwitniveau in de urine.
  • Hypertensieve fase - om de eerder verschenen oedeem en proteïnurie verhoogde druk wordt toegevoegd.
  • Terminal - pathologische veranderingen in alle organen van de patiënt, verstoring van hun functioneren, vaak is er een significante vermindering van de activiteit van de nieren (in dit geval wordt dialyse gebruikt) of hun volledige falen (donororgeltransplantatie is noodzakelijk).

Oorzaken van de ziekte

De exacte oorzaken die primaire amyloïdose van de nieren veroorzaken, zijn niet vastgesteld. Het ontwikkelt zich zonder enige vereisten en is in de eerste stadia asymptomatisch en vertoont zichzelf niet.
De meest waarschijnlijke oorzaken van secundaire amyloïdose zijn:

  • Genetische aanleg voor nefrologische ziekten.
  • De aanwezigheid van ziekten: bronchitis, longontsteking, tuberculose, reumatoïde artritis, tumorziekten in het lichaam, syfilis.
  • Veelvuldig contact met toxische en chemische stoffen.

Symptomen van nieramyloïdose

De beginfase van de ziekte wordt gekenmerkt door de afwezigheid van symptomen en patiënten maken zich alleen zorgen over de tekenen van de onderliggende ziekte, die de ontwikkeling van amyloïdose veroorzaakte. Voor latere stadia zijn dergelijke symptomen inherent:

  • Verminderd eiwit in het bloed en urine.
  • De manifestatie van oedeem, eerst alleen aan de onderste en bovenste ledematen, en na verloop van tijd manifesteert het symptoom zich door het hele lichaam (vooral de manifestatie is vooral merkbaar op het gezicht).
  • Verhoogde bloeddruk.
  • Aanzienlijke vermindering van het gezichtsvermogen voor geen enkele andere aanwijsbare reden.
  • Algemene zwakte van het lichaam, frequente duizeligheid, migraine, de patiënt wordt gekweld door aanvallen van misselijkheid, die gepaard gaan met braken.
  • Verlies van eetlust, volledige afwezigheid.
  • Vermoeidheid.
  • Aandoeningen van het maagdarmkanaal, die zich manifesteert door diarree.
  • Een toename van de levergrootte.
  • Dyspnoe, aritmie.
  • Met de loopvorm of in het laatste stadium van de ontwikkeling van de ziekte worden alle tekens waargenomen die kenmerkend zijn voor nierfalen.

Diagnose van de ziekte

Een nefroloog is betrokken bij een nieraandoening, dus als u de eerste symptomen van amyloïdose ondervindt, moet u hem raadplegen. Voor diagnose onderzoekt de specialist de patiënt, maakt een gedetailleerd overzicht van de symptomen die van belang zijn en verduidelijkt ook de aanwezigheid van nefrologische ziekten bij de oudere generatie. Na het verzamelen van anamnese, schrijft de arts de volgende diagnostische procedures voor:

  • Laboratoriumtests (algemeen en biochemisch) van bloed, urine, feces, waardoor het mogelijk is het niveau van Beck, cholesterol te bepalen en de algehele gezondheid van de patiënt te beoordelen.
  • Urine-analyse volgens Nichiporenko, Zimnitsky.
  • Computertomografie om veranderingen in de structuur van de nieren, hun grootte te bepalen.
  • Echoscopisch onderzoek van de nieren.
  • Radiografie van de nieren.
  • Scan nier.
  • Voor de meest complete diagnose wordt een biopsie van de nieren uitgevoerd om de kwaadaardige aard van de ziekte uit te sluiten.

Behandeling van de ziekte

Voor de behandeling van nier-amyloïdose wordt complexe therapie gebruikt, waaronder:

  • Herziening van het dieet en selectie van een dieet met een minimum eiwitgehalte van dierlijke oorsprong, zout.
  • Behandeling van de belangrijkste ziekten die de ontwikkeling van amyloïdose veroorzaakten.
  • Controle over de hoeveelheid dronken en uitgescheiden vloeistof.
  • Het nemen van speciale medicatie die het proces van amyloïde afzetting in de nieren zal vertragen.
  • Voorbereidingen voor de normalisatie van druk, visie, behoud de algehele toon van het lichaam.
  • Peritoneale dialyse.
  • In ernstige gevallen of in ernstige gevallen van de ziekte wordt chirurgische interventie met een donororgeltransplantatie aanbevolen.

Preventie van nier-amyloïdose

Om een ​​ziekte te voorkomen, is het uiterst belangrijk om een ​​ziekte die tot amyloïdose kan leiden, tijdig te identificeren en te genezen. Bovendien moet, in aanwezigheid van een genetische aanleg, speciale aandacht worden besteed aan de gezondheid van de nieren, om af te zien van het gebruik van alcohol (met name bier). Het is belangrijk om het immuunsysteem te versterken, en hiervoor kunnen verhardingsprocedures worden gevolgd, waarbij vitamineruimtecomplexen en andere preventieve maatregelen worden genomen.

Nier-amyloïdose

Nier-amyloïdose is een ziekte waarbij zich een afzetting van een speciaal onoplosbaar eiwit, amyloïde, in het nierweefsel bevindt.

Oorzaken van amyloïdose

Afhankelijk van het mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte en de structurele kenmerken van amyloïde, worden verschillende soorten amyloïdose onderscheiden.

AA-amyloïdose verwijst naar het meest voorkomende type nier-amyloïdose. Deze groep omvat secundaire amyloïdose, die meestal wordt veroorzaakt door reumatoïde artritis; chronische etterende-destructieve ziekten, bijvoorbeeld osteomyelitis, tuberculose; inflammatoire darmaandoeningen zoals colitis ulcerosa, de ziekte van Crohn; evenals tumoren, vooral kwaadaardig. AA-amyloïde wordt gevormd uit een eiwit dat wordt uitgescheiden door de levercellen en sommige bloedcellen tijdens ontsteking. In aanwezigheid van een erfelijke afbraak in de structuur van dit eiwit, wordt onoplosbaar amyloïde geproduceerd in plaats van het normale oplosbare eiwit. In omstandigheden van uitgesproken of langdurige huidige ontsteking neemt de concentratie van amyloïde in het bloed toe, het begint te bezinken en hoopt zich op in het nierweefsel en veroorzaakt ziekte.

AL-amyloïdose is een ander type nierziekte. Het is gebaseerd op primaire amyloïdose en / of myeloom. In dit geval wordt, als gevolg van genetische abnormaliteiten in de structuur van het eiwit onder normale omstandigheden (afwezigheid van predisponerende factoren, zoals ontsteking), een defect onoplosbaar eiwit geproduceerd, dat zich ook ophoopt in verschillende organen.

ATTR - amyloïdose. Een zeldzame groep ziekten, waaronder pathologieën als familiale amyloïde polyneuropathie en systemische seniele amyloïdose. Familiale amyloïde polyneuropathie is een erfelijke ziekte die optreedt wanneer amyloïde zich ophoopt in het zenuwweefsel en wordt gekenmerkt door ernstige schade aan het zenuwstelsel. Systemische seniele amyloïdose ontwikkelt zich bij personen ouder dan 70 jaar als gevolg van aan leeftijd gerelateerde veranderingen in normale eiwitten, die onoplosbaar worden.

Symptomen van nieramyloïdose

Bij amyloïdose wordt onoplosbaar eiwit, dat gewoonlijk in grote hoeveelheden wordt gevormd, in het nierweefsel afgezet, waardoor zijn basisfuncties worden aangetast.

Het belangrijkste klinische kenmerk van zowel primaire als secundaire amyloïdose is nierschade. Heel vaak is nierziekte asymptomatisch en wordt gedetecteerd in stadium III-IV van nierfalen.

Bij primaire amyloïdose ontwikkelt de ziekte zich vroeg, op de leeftijd van ongeveer 40 jaar, gekenmerkt door een voortschrijdend verloop en hoge sterfte. Secundaire amyloïdose wordt gedetecteerd op de leeftijd van ongeveer 60 jaar, tijdens het verloop van de ziekte, tekenen van de ziekte die amyloïdose veroorzaakte overheersen.

Er zijn verschillende opeenvolgende stadia van de ziekte. Deze verdeling is meer kenmerkend voor secundaire amyloïdose.

1. Preklinisch. In dit stadium is de hoeveelheid amyloïde in de nieren niet voldoende om hun functie aanzienlijk te verslechteren. Daarom zijn de symptomen van de ziekte overheersend - de oorzaken van amyloïdose. Dit kan botpijn en koorts zijn met osteomyelitis, veranderingen in de functie van het ademhalingssysteem bij longtuberculose, gewrichtsschade bij reumatoïde artritis. Urinalyse en instrumentele onderzoeksmethoden, zoals echografie, onthullen niet de pathologie van de nieren. Deze fase duurt gemiddeld 3-5 jaar, afhankelijk van de achtergrondziekte.

2. Proteïnurie. Amyloïde accumuleert in voldoende hoeveelheden in de niercellen, wat bijdraagt ​​tot het verhogen van de doorlaatbaarheid voor hoogmoleculaire stoffen. Dientengevolge bevindt bloed-eiwit zich in de urine, hetgeen wordt bepaald door zijn onderzoek. De hoeveelheid eiwit in de urine neemt in de loop van de tijd voortdurend toe, omdat het proces van schade aan de niercellen onomkeerbaar is. Er zijn in dit stadium geen externe manifestaties van nierziekte. Eiwit in de urine wordt toevallig gedetecteerd tijdens routinematig medisch onderzoek of tijdens het diagnosticeren van andere ziekten. De eiwitrijke fase duurt gemiddeld 10-15 jaar.

3. De nefrotische fase wordt gekenmerkt door uitgesproken externe manifestaties, die in de meeste gevallen te wijten zijn aan het lage proteïnegehalte in het bloed vanwege de enorme uitscheiding in de urine. Klachten over significante algemene zwakte, misselijkheid, verlies van eetlust, dorst en droge mond zijn kenmerkend. Patiënten verliezen gewicht aanzienlijk. Met een scherpe overgang van een buikligging naar een verticale positie, daalt de bloeddruk scherp, totdat deze bewusteloos wordt. Aanhoudende diarree als gevolg van accumulatie van amyloïde in de darmwand en beschadiging van de zenuwuiteinden is kenmerkend. Zwelling treedt op en ontwikkelt zich snel. In het begin worden ze gedetecteerd in de onderste ledematen, in het gezicht kan kortademigheid optreden tijdens normale fysieke inspanning (geassocieerd met de ophoping van vocht in het longweefsel). Vervolgens worden de oedemen wijdverspreid, tot aan de ophoping van grote hoeveelheden vloeistof in de pleuraholte (hydrothorax), in de buikholte (ascites), in de holte van het uitwendige membraan van het hart (hydropericardium).

Het uiterlijk van de patiënt met nefrotisch syndroom.

Een sterke afname van de hoeveelheid urine tot het afwezig is. Samen met oedeem worden vergrote lymfeklieren, lever en milt gedetecteerd, wat de afzetting van amyloïde in hen aangeeft. Tegelijkertijd zijn deze organen dicht, pijnloos, vaak, vooral de lever, bereiken enorme maten.

4. Uremisch stadium - het einde van de ziekte. De nier krimpt in, verliest zijn normale structuur en het vermogen om al zijn functies uit te voeren. In dit stadium wordt nierfalen van graad IV of chronische nierziekte van stadium V gediagnosticeerd. Tegen de achtergrond van uitgesproken oedeem treden symptomen van uremie (veroorzaakt door metabole producten die normaal in de urine worden uitgescheiden) op. Misselijkheid, braken, geen verlichting brengen, algemene zwakte, buikpijn, kan de temperatuur verhogen tot 37-37,5 graden. Urine is meestal afwezig. Vaak verminderde druk en zeldzame pulsen met een lage vulling. In dit stadium is, om toxische stofwisselingsproducten te verwijderen, nierfunctievervangende therapie (peritoneale dialyse, hemodialyse en de varianten daarvan) aangewezen.

Maar helaas zijn er momenteel geen methoden om amyloïde volledig uit het lichaam te verwijderen. Daarom blijft, zelfs onder de omstandigheden van een dialysesessie, het sterftecijfer bij dergelijke patiënten hoog vanwege schade aan andere organen (hart, bloedvaten, lever, pancreas en anderen).

Bij het beschrijven van amyloïdose is het onmogelijk om niet te spreken over de schade aan het hart, die op hetzelfde moment begint, en soms zelfs eerder dan een nieraandoening. Amyloïde hoopt zich op in het hartweefsel en veroorzaakt de ontwikkeling van hartfalen. Tegelijkertijd groeit het hart in omvang, de wand wordt stijf, kleppen worden aangetast. Als gevolg hiervan, het hart niet omgaan met de gebruikelijke belasting, het bloed stagneert in de longen of aan de periferie, die oedeem en ademhalingsproblemen verergert. Bovendien ontwikkelen hartritmestoornissen zich vaak in het vergrote hart als gevolg van een gestoorde nerveuze regulatie, waarvan er vele potentieel fataal zijn. Door de beschadiging van het hart en de bloedvaten is de druk bij het begin van de ziekte hoog en zonder effect op de medicijnen wordt deze in de laatste fase gestaag verlaagd.

Diagnose van amyloïdose

Bij laboratoriumtesten zijn de volgende veranderingen gebleken:

• Voltooi bloedbeeld. Aanhoudende en significante toename van de ESR (erytrocytsedimentatiesnelheid) bevindt zich al in de vroege stadia van de ziekte. Met de ontwikkeling van nierfalen wordt een afname van het hemoglobinegehalte en het aantal erytrocyten waargenomen. De toename van het aantal bloedplaatjes duidt op betrokkenheid bij het pathologische proces van de milt.
• Biochemische analyse van bloed. In het nefrotische stadium van de ziekte wordt de aandacht gevestigd op de afname van de hoeveelheid eiwit, inclusief albumine, hoog cholesterolgehalte en lipoproteïnen met lage dichtheid. Door elektroforese is het mogelijk om een ​​defect onoplosbaar eiwit uit het bloed te isoleren.
• urine-analyse. Uitgaande van het proteïnurische stadium is een grote hoeveelheid eiwit kenmerkend. Met behulp van immuno-elektroforese is het mogelijk het Bans-Jones-eiwit te identificeren dat kenmerkend is voor AL-amyloïdose bij multipel myeloom.

Om de diagnose te bevestigen, is het noodzakelijk om een ​​biopsie uit te voeren (bemonstering van het gebied van het gemodificeerde weefsel voor microscopisch onderzoek). Als er vermoed wordt dat er AL-amyloïdose is, wordt een beenmergbiopt genomen uit het borstbeengebied (sternale punctie) of ilium (biopsie van de wervel). In alle gevallen wordt biopsie van het slijmvlies van het rectum, een gedeelte van de darmwand of weefsel van de nier, de lever getoond. In de studie naar mogelijke typering van amyloïde, die de verdere behandelingsmethoden bepaalt.

Amyloïdose behandeling

Het doel van amyloïdose therapie is om de vorming van een pathologisch eiwit te verminderen en organen te beschermen tegen de effecten ervan.

Bij AA-amyloïdose behoort de belangrijkste rol tot ontstekingsremmende maatregelen, inclusief het gebruik van chirurgische methoden. Dus, met osteomyelitis, is het noodzakelijk om gebieden van etterende fusie van het bot te verwijderen, met een abces (holte gevuld met pus) van de long - drainage van het abces. Vooral belangrijk is de tijdige behandeling van reumatoïde artritis als een van de hoofdoorzaken van de ziekte.

In aanwezigheid van nieramyloïdose is een behandeling met cytostatica aangewezen (methotrexaat, cyclofosfamide), waardoor het begin kan worden uitgesteld en de progressie van nierfalen kan worden vertraagd. Het grootste effect in alle vormen van amyloïdose werd waargenomen in sommige kruidencytostatica (colchicine).

Bij AL-amyloïdose wordt combinatietherapie met cytostatica en hormonale geneesmiddelen (prednison) gebruikt.

Bij secundaire amyloïdose wordt eerst de primaire behandeling van de onderliggende ziekte uitgevoerd, waarna de symptomen van amyloïdose vaak verdwijnen. Symptomatische therapie wordt ook uitgevoerd: multivitaminen (parenteraal), diuretica (voor ernstig oedeem), plasmatransfusies. Voor diarree worden adstringenten voorgeschreven (bismutnitraat, adsorbentia).

Aan het einde van de ziekte is het essentieel om dialyse-sessies te houden. Maar toch, de belangrijkste behandelmethode van het nefrotische en uremische stadium van de ziekte is een niertransplantatie.

Bij nieramyloïdose is het algemene regime hetzelfde als bij chronische glomerulonefritis.

Preventie van amyloïdose

Preventie moet worden gericht op de behandeling van ziekten die verband houden met chronische ontsteking, evenals tijdige diagnose en juiste behandeling van amyloïdose, rekening houdend met het type.

Typen en oorzaken van nier-amyloïdose: behandeling en prognose

Normaal gesproken heeft een persoon twee nieren in het lichaam. Dit gekoppelde orgel is van groot belang voor de mens.

De belangrijkste functie is om het bloed te reinigen en giftige stoffen uit het lichaam te verwijderen.

Verschillende nierziekten verminderen hun prestaties en kunnen leiden tot chronisch nierfalen.

Deze ziekte is amyloïdose van de nier.

Algemene informatie over de ziekte

Amyloïdose is een ziekte waarbij een onoplosbare proteïnesubstantie, amyloïde, zich ophoopt in de weefsels van de nieren.

Het verstoort eerst het werk van één orgaan en leidt vervolgens tot onomkeerbare gevolgen van alle vitale organen en systemen.

oorzaken van

Voor de eerste keer werd de diagnose van amyloïdose gesteld in 1842. Vele jaren zijn sindsdien verstreken, maar de oorzaken van deze ziekte zijn tot het einde onbekend. Er zijn verschillende theorieën die de oorzaken van de ziekte verklaren, namelijk:

  1. De theorie van dysproteinose verklaart de vorming van amyloïdose als gevolg van dysproteïnemie, met andere woorden de verkeerde verhouding tussen de eiwitfracties in het bloed. Om deze reden verschijnen onregelmatige eiwitfracties in de bloedstroom, die zich in de weefsels van het orgaan nestelen en daar amyloïde afzettingen vormen.
  2. De theorie van lokale cellulaire genese heeft enkele gebreken, dus het geeft geen uitputtend antwoord, wat is de reden voor het voorkomen van de ziekte. De essentie van de theorie is dat de vorming van amyloïde voorlopers plaatsvindt op cellulair niveau. Hoewel op zichzelf amyloïde accumuleert in niet-cellen.
  3. Immuuntheorie suggereert dat het lichaam faalt, nierweefsel wordt als vreemd gezien. Immuniteit stuurt antilichamen naar het orgaan, die een indicator voor amyloïde worden. Samen met antilichamen dringt het de weefsels binnen en valt het orgaan aan.
  4. Mutatie theorie impliceert de aanwezigheid in het lichaam van een genmutatie, waardoor amyloïde wordt gevormd en het orgaan beïnvloedt.

Afhankelijk van de oorzaken, is de ziekte verdeeld in:

Primaire amyloïdose ontstaat als gevolg van erfelijke aanleg. Het komt voor bij mensen na 40 jaar. De andere naam is AL-amyloïdose.

De oorzaken van secundaire of AA-amyloïdose zijn een ernstige ziekte die optreedt tijdens perioden van remissie en exacerbatie en die gepaard gaat met een afname van de immuniteit. Deze ziekten omvatten:

  • syfilis;
  • tuberculose;
  • reumatoïde artritis;
  • osteomyelitis;
  • kwaadaardige tumoren;
  • ziekte van Hodgkin;
  • malaria.

Het voorval treedt op na de leeftijd van 60 jaar.

Seniele of ATTR-amyloïdose is zeldzaam en komt voor bij personen ouder dan 70 jaar. Op deze leeftijd verminderen mensen de immuniteit en stoornissen van andere organen en systemen.

Classificatie van formulieren

Er zijn 5 vormen van nieramyloïdose:

  • idiopathische of primaire vorm treedt zonder duidelijke reden op;
  • verworven of secundaire amyloïdose ontwikkelt zich tegen de achtergrond van een langdurige ziekte;
  • bij de ontwikkeling van de gezinsvorm is de hoofdoorzaak de genetische aanleg;
  • seniele vorm treedt op als gevolg van aan leeftijd gerelateerde veranderingen in eiwitmetabolisme;
  • lokale tumorvorm komt ook om onbekende redenen voor.

De manifestatie van het ziektebeeld

Amyloïdose van de nieren is lange tijd verborgen en vertoont geen specifieke symptomen. In de loop van de ziekte worden 4 stadia onderscheiden:

  • latent;
  • proteïnurie;
  • nefrotisch;
  • terminal.

Elk van deze fasen heeft zijn eigen klinische beeld.

In het proteïnurische stadium verschijnt eiwit in de urine. Met constante monitoring van indicatoren van urine, kunt u een geleidelijke toename zien. Bovendien kunnen er bloed en witte bloedcellen in de urine zijn. Tekenen van ontsteking verschijnen in het bloed. Nephrons - renale cellen die worden atrofie en vervangen door bindweefsel worden daardoor dicht.

De nefrotische fase wordt gekenmerkt door de penetratie van amyloïde in de hersenlaag van de nier. Deze toestand gaat gepaard met een enorme uitscheiding van eiwit in de urine. De patiënt klaagt over:

  • aanhoudende misselijkheid en gebrek aan eetlust;
  • frequente duizeligheid en flauwvallen;
  • vermindering van de arbeidscapaciteit.

Amyloïde accumulaties provoceren een vergrote lever, milt en lymfeklieren. Edemas verschijnen ook in dit stadium. Ze ontwikkelen zich snel: eerst raken ze de benen en het gezicht, waarna de vloeistof zich ophoopt in de longen en kortademigheid verschijnt. Hierna is er een ophoping van vocht in het pericardium. De patiënt kan anurie krijgen, dat wil zeggen, de volledige afwezigheid van urine.

In het terminale stadium voorkomt amyloïde dat de nieren normaal functioneren. De kenmerken van de laatste fase omvatten:

  • uitgesproken zwelling;
  • hoge lichaamstemperatuur;
  • gebrek aan urine;
  • bloeddruk en hartslag onder normaal.

In dit geval is hemodialyse aan de patiënt geïndiceerd.

De terminale fase eindigt in de dood.

Met wie moet ik contact opnemen en hoe kan ik een diagnose stellen?

Wanneer symptomen van de ziekte optreden, moet de persoon een huisarts raadplegen. De arts zal het nodige onderzoek uitvoeren en, na de pathologie van de nieren te hebben vermoed, de patiënt naar een meer gespecialiseerde specialist, de nefroloog, sturen.

Helaas is het begin van de ziekte gemakkelijk te missen, omdat amyloïdose geen specifieke tekenen heeft.

Het klinische beeld wordt pas in de laatste stadia onthuld, wanneer de orgaanlaesies onomkeerbaar worden. Daarom worden de prioriteiten laboratoriummethoden voor urine en bloed.

In de algemene analyse van urine, verschijnt een eiwit met een neiging tot verhogen vroeg, leukocyten, bloed en cilinders.

Wanneer biochemisch onderzoek wordt bepaald door:

  • hypoalbuminemie;
  • hyperglobulinaemia;
  • hypercholesterolemie;
  • hyperbilirubinemia;
  • elektrolyten-onbalans;
  • hoog gehalte aan fibrinogeen en b-lipoproteïnen.

De studie van faeces heeft ook diagnostische waarde voor amyloïdose. Bij dergelijke patiënten bevindt zich een grote hoeveelheid spiervezels of zetmeel in de ontlasting.

Echografie van de interne organen toont de structuur en de grootte van het lichaam, de aanwezigheid van tumorformaties. Bovendien, in het geval van amyloïdose, kan ultrageluid worden gebruikt om de aanwezigheid van vocht in de buikholte of amyloïde sediment op de wanden van grote bloedvaten te detecteren.

Een van de belangrijke tests voor het vaststellen van de diagnose is de stollingsreactie van complement (CSC) met het serum van de patiënt.

De meest informatieve methode voor het diagnosticeren van een ziekte is een intravitale biopsie van het aangetaste orgaan. Met behulp van een biopsie kunnen clinici niet alleen hun veronderstellingen over de diagnose bevestigen, maar ook het stadium van de ziekte bepalen. Deze methode blijkt in 87% van de gevallen betrouwbaar en stelt de juiste diagnose.

therapie Methods

Behandeling van amyloïdose is niet effectief. Meestal voorgeschreven medicijnen beïnvloeden de productie van amyloïde. Secundaire amyloïdose wordt behandeld door een chronische ziekte te behandelen die de ziekte heeft veroorzaakt.

Het is niet ongebruikelijk voor een verbetering van het verloop van een chronische ziekte om de vorming van amyloïde op te schorten.

Dieet eisen

Belangrijk bij de behandeling van patiënten is de juiste voeding. Wanneer nierziekte is toegewezen aan dieet nummer 7. De basisprincipes van dit dieet zijn:

  • verminderde eiwitinname;
  • een toename van calorieën;
  • Het dieet zou vruchten en bessen bevatten die vitamine C bevatten;
  • voedingsmiddelen die kaliumzout bevatten: aardappelen met schil, rijst, kool, abrikozen, rozijnen, sinaasappelen, bananen, vijgen.

De aanwezigheid van oedeem is een teken van het voorschrijven van een zoutvrij dieet en het beperken van vocht tot 1 liter per dag. Een aantal medicijnen worden ook voorgeschreven, namelijk:

  1. Desensibiliserende middelen verzwakken de allergische reacties van onmiddellijk en vertraagd type. Deze omvatten suprastin, difenhydramine.
  2. Preparaten van de 4-aminoquinoline-reeks. Er wordt aangenomen dat ze de synthese van amyloïde verminderen, maar niet effectief zijn met het nefrotisch syndroom en worden voorgeschreven aan patiënten met amyloïdose gedurende een lange tijd van 6 tot 12 maanden.
  3. Vitamine C en B. Het nemen van de vereiste dosis, kan een normale toestand van het lichaam behouden.
  4. Lever preparaten. Ze zijn voorgeschreven voor de behandeling van het lichaam terwijl ze een groot aantal geneesmiddelen gebruiken.
  5. Unithiol - 5% -oplossing beïnvloedt de synthese van amyloïde.
  6. Anabole steroïden worden voorgeschreven om het stikstofmetabolisme van de patiënt te verbeteren. Het gebruik ervan leidt tot een toename van de eetlust, verbetering van de algemene toestand van de patiënt, evenals een toename van zijn lichaamsgewicht.
  7. Levamisole is een immunostimulant, het vertraagt ​​de progressie van de ziekte.
  8. Symptomatische therapie omvat het gebruik van diuretica om oedeem te verminderen, antihypertensiva om de bloeddruk te verlagen, plasmatransfusies.

Volksgeneeskunde

Geneeskrachtige planten worden bij veel ziekten gebruikt. Ze verminderen ontstekingen en verminderen zwelling, verhogen de immuniteit en normaliseren de bloeddruk. Hieronder vindt u een lijst met ingrediënten waarmee u het therapeutisch effect kunt verbeteren:

  1. Om de immuniteit te verhogen, kunt u een eetlepel gedroogd fruit van appelbes nemen en een glas kokend water gieten. Zet het gas een paar minuten aan en daarna een uur op een warme plaats. Breng hierna de bouillon aan en neem 60 ml 30 minuten voor de maaltijd.
  2. Voor desinfectie van de urinewegen, moet je twee theelepels gehakte vlierbessen nemen. Giet kokend water, zeef een uur. Drink 3 keer per dag 1 eetlepel.
  3. Bij amyloïdose is kruidenthee 5 eetlepels aardbeien, 1 eetlepel Hypericum, 1 eetlepel munt, meng een punt, neem een ​​eetlepel van de verzameling en giet 200 ml kokend water. Na 20 minuten, stam. Neem driemaal per dag.
  4. Ruwe lever is een krachtige antioxidant. Patiënten moeten het elke dag van hun leven eten voor 70 - 120 gram.

Wanneer heb je een operatie nodig?

Niertransplantatie is geïndiceerd in het terminale stadium van de ziekte, wanneer het orgaan niet meer functioneert. Bij een niertransplantatie is het risico op amyloïdose erg hoog, maar de eerste tekenen van de ziekte komen 10-15 jaar na de transplantatie voor.

Met een tijdige ingeleide behandeling wordt deze keer 2 keer verhoogd. Daarom is de ontwikkeling van een terminale fase van de ziekte bijna onwerkelijk.

Prognose voor herstel

Omdat de ziekte zich gedurende vele jaren asymptomatisch ontwikkelt en pas in de laatste stadia wordt gevonden, is de levensverwachting van dergelijke mensen klein. Als de diagnose in de beginfasen wordt vastgesteld, kan een juiste behandeling en voeding de levensduur van de patiënt aanzienlijk verlengen.

Preventieve maatregelen

Als er een genetische aanleg is voor amyloïdose in het gezin, moet een persoon 2 keer per jaar worden onderzocht: doneer bloed en urine, ondergaat een echografie van de inwendige organen.

Detectie van de ziekte in de vroege stadia zal tijd geven om actie te ondernemen en een lang en bevredigend leven te leiden.

Helaas is amyloïdose een ongeneeslijke ziekte. Door de vroege diagnose en tijdige behandeling kan het leven van een persoon vele jaren worden verlengd.

Daarom moet elke persoon jaarlijks door een huisarts worden onderzocht en een arts raadplegen wanneer de eerste tekenen van ziekte verschijnen.