Symptomen en behandeling van nier-amyloïdose

Cystitis

Laat een reactie achter 1,076

Onder de ziekten van het urinestelsel neemt nieramyloïdose een speciale plaats in. Het fenomeen wordt gekenmerkt door de afzetting in het parenchym van de nieren van een onoplosbaar eiwit, amyloïde, waarvan grote aggregaten de werking van het orgaan verstoren. In de beginfase van ontwikkeling worden de symptomen niet tot expressie gebracht en vaak wordt de pathologie gevonden na de vorming van nierfalen.

Algemene informatie

Als gevolg van metabolische stoornissen in het lichaam begint overmatige vorming en accumulatie van amyloïde orgaantissues. De aanwezigheid van deze stof is op zichzelf een pathologie, omdat deze afwezig is in een gezond organisme. Eenmaal in het weefsel groeit amyloïde snel en vult veel ruimte, waardoor de noodzakelijke stoffen worden weggedrukt, dystrofie van het orgaan optreedt. Daarom wordt dit fenomeen amyloïde dystrofie genoemd. De efficiëntie van de nieren neemt af en stopt dan, wat leidt tot hun verlies. Pathologie wordt als zeldzaam beschouwd en neemt 2% van het totale aantal nieraandoeningen in. Er zijn twee gevallen per 100 duizend mensen.

Amyloïdose veroorzaakt het optreden van ernstige complicaties en is een gevaarlijke ziekte voor zowel de menselijke gezondheid als het leven in het algemeen. Het niveau van amyloïde in het bloed neemt soms toe in de aanwezigheid van geassocieerde pathologieën: tuberculose, syfilis. Ontsteking van elk weefsel draagt ​​ook bij aan de vorming ervan. Tegelijkertijd kan het de lever en bloedvaten beïnvloeden. Wetenschappers slaagden erin de structuur van deze stof te bestuderen, maar de factoren van voorkomen zijn nog niet volledig vastgesteld.

Classificatie van formulieren

Amyloïdose heeft verschillende vormen die verschillen in de factoren van de ontwikkeling van pathologie:

  • Primaire amyloïde dystrofie. Hangt niet af van gerelateerde pathologieën. Zeldzame vorm.
  • Secundaire amyloïde dystrofie. Het komt voor als gevolg van andere pathologieën. De meest voorkomende vorm.
  • Amyloïdose, veroorzaakt door extrarenale bloedklaring.
  • Congenitale amyloïde dystrofie. Overgegaan van ouders naar kinderen.
  • Seniele amyloïdose. Het komt voor bij mensen ouder dan 80 jaar.

Kenmerken van de structuur van amyloïd verdelen de pathologie in verschillende typen:

  • Primaire AL-amyloïdose. Eiwitsynthese veroorzaakt genetische afwijkingen.
  • Secundaire AA-amyloïdose. Het verwijst naar de vorm die ontstond tegen de achtergrond van ontstekingsprocessen, omdat dit de optimale omstandigheden zijn voor de vorming van AA-amyloïde. Indien onbehandeld, hoopt het eiwit zich in grote hoeveelheden op, nestelt zich in het nierparenchym en veroorzaakt orgaandystrofie.
  • Erfelijke familiale ATTR-amyloïdose. Een zeldzaam type waaraan seniele vorm en polyneuropathie worden toegeschreven, is een pathologie van het zenuwstelsel die wordt overgedragen op het genniveau.

Oorzaken van nieramyloïdose

Er is een grote kans op het ontwikkelen van amyloïdose bij mannen ouder dan 50 jaar, bij mensen die lijden aan tuberculose, ontstekingsprocessen in de gewrichten, evenals in het geval van systematisch gebruik van hemodialyse (extrarenale reiniging van het bloed) of tijdens een beenmergtumor.

De redenen voor de vorming van deze zeldzame pathologie worden nog bestudeerd, maar een aantal factoren die van invloed zijn op het optreden van amyloïdose zijn bekend. Er is vastgesteld dat het chronische ontstekingsproces veroorzaakt door infectie een katalysator is voor deze ziekte. Deze omvatten tuberculose, osteomyelitis en andere gewrichtsontstekingen, syfilis, malaria, myeloom (een beenmergtumor) en maligne neoplasmata in het lymfoïde weefsel.

Het optreden van amyloïdose wordt verklaard door de pathologie van eiwitmetabolisme op cellulair niveau, wat gepaard gaat met een schending van de kwantiteit en kwaliteit van eiwit in het plasma (vloeibaar deel) van het bloed. Tijdens klinische experimenten werd vastgesteld dat amyloïdose een auto-immuunziekte heeft, dat wil zeggen dat het immuunsysteem "een vergissing maakt" tegen de achtergrond van langdurige ontsteking en de eiwitsynthese wordt vervormd. Als een resultaat verwerft het eiwit de tekenen van een antigeen (een stof met tekenen van buitenlandse informatie) en antilichamen beginnen te worden geproduceerd om het te bestrijden. De associatie van antigenen en antilichamen vormt een amyloïde substantie in weefsels.

pathogenese

Om het mechanisme van het ontstaan ​​en de ontwikkeling van de ziekte te verklaren, zijn er een aantal wetenschappelijke theorieën:

  1. Theory of dystrophy of protein metabolism (dysproteinosis). Amyloïdose van de nieren ontwikkelt zich als gevolg van het verslaan van de verhoudingen van eiwitfracties in het bloed. Deze overtreding gaat gepaard met de accumulatie in de weefsels van pathologische eiwitten die amyloïde sediment vormen.
  2. In overeenstemming met de theorie van de lokale cellulaire genese, komt amyloïdose voor wanneer het reticulo-endotheliale systeem (cellen verspreid over het lichaam die betrokken zijn bij het metabolisme) niet de functie van eiwitsynthese aankan.
  3. De theorie van immuniteit. Tegen de achtergrond van de belangrijkste ziekte hopen toxines en afbraakproducten zich op, die het immuunsysteem voor auto-antigenen (buitenaardse lichamen) inneemt. Auto-antigeen wordt verder gezien als autoantilichaam - een stof die in staat is om te interageren met autoantigenen. Als gevolg van de interactie van deze stoffen vindt amyloïde plaats en bezinkt het waar de meeste antistoffen zich hebben verzameld.
  4. Er is een theorie die suggereert dat een pathogeen eiwit voorkomt als gevolg van een mutatie. Er wordt aangenomen dat amyloidoblast - een kloon van de reticulo-endotheliale cel (in staat om vreemde deeltjes te vangen en te assimileren) de oorzaak is van amyloïde in het lichaam.

Sommige hypofysehormonen dragen bij aan de vorming van amyloïde.

Belangrijkste symptomen

Depositie in het parenchym van de nieren van amyloïde wordt gecompliceerd door schade aan het orgel, functioneel falen. De symptomen van amyloïdose van de nieren, ongeacht de vorm, worden gecombineerd met de standaardsymptomen van nierziekte (pijn, verminderde plassen, intoxicatie, enz.). Vaak zijn er geen manifestaties van pathologie tot het begin van de acute fase van nierfalen.

Primaire renale amyloïdose komt voor bij mensen onder de 40 jaar, vordert snel en eindigt vaak in de dood. Het secundaire type wordt gediagnosticeerd bij mensen van ongeveer 60 jaar oud en gaat gepaard met symptomen van de ziekten die amyloïdose veroorzaakten. Er zijn stadia van amyloïdose van de nieren, die de symptomen van de ziekte beschrijven in overeenstemming met het niveau van zijn ontwikkeling.

Preklinisch (latent) stadium

De accumulatie van amyloïde is niet kritisch, functionele stoornissen van de nieren worden niet waargenomen. Symptomen van pathologie vallen samen met de symptomen van pathologieën die leidden tot de accumulatie van onoplosbaar eiwit. Deze omvatten functionele aandoeningen van de longen bij tuberculose, botschade bij osteomyelitis of artritis, enz. Het is niet mogelijk om afwijkingen te diagnosticeren met behulp van een hardware-onderzoek (MRI, X-ray). De duur van de fase is niet meer dan 5 jaar.

Tekenen van protinurisch (albuminurisch) stadium

De opeenhoping van amyloïde in het parenchym van de nieren bereikt het niveau waarop de permeabiliteit ervan toeneemt en eiwit uit het bloed komt in de urine terecht. Dit wordt gedetecteerd met behulp van een laboratoriumanalyse van urine op geplande medische onderzoeken. Eiwit in de urine neemt geleidelijk toe, omdat het proces van nierbeschadiging niet kan worden teruggedraaid, de toestand verergert geleidelijk. De ontwikkelingsfase van de fase is ongeveer 10-15 jaar.

Het klinische beeld van de nefrotische (oedemateuze) fase

Er zijn duidelijke symptomen. In het bloed wordt het eiwitniveau verlaagd vanwege de actieve eliminatie met urine. Er is een scherp gewichtsverlies, de patiënt klaagt over vermoeidheid, misselijkheid, dorst. Eetlust wordt erger. Het verlagen van de bloeddruk met een sterke verandering in lichaamspositie van horizontaal naar verticaal veroorzaakt syncope. Het amyloïde geaccumuleerd in de darmweefsels beïnvloedt de zenuwuiteinden, die diarree veroorzaken. Zwelling verschijnt en vordert. Onmiddellijk zwellen de benen en het gezicht, en dan ontstaat kortademigheid, omdat vocht in de longen wordt verzameld. Er zijn ook vochtophopingen in de pleura, in het pericardium (pericardium). Overtreding van urination tot een volledige afwezigheid. De accumulatie van amyloïde verhoogt de lever, milt, lymfeklieren.

Symptomen van uremisch (azothermisch, terminaal) stadium van amyloïdose

De laatste fase. Nier-amyloïde staat niet toe dat de organen functioneren, ze worden aangepast. Nierfalen wordt gedetecteerd. Waargenomen ernstige zwelling, intoxicatie, koorts, gebrek aan urineren. HELL verlaagd, de pols is zwak. Hemodialyse wordt aanbevolen (hardware bloedzuivering). Helaas maakt het het lichaam niet volledig vrij van amyloïde. De kans op overlijden is hoog, omdat een aantal vitale organen ook worden aangetast.

Diagnostische methoden

Diagnose van nieramyloïdose omvat een reeks tests:

  • Volledige bloedtelling onthult een toename van de ESR in de vroege stadia van de ziekte. Het verminderen van het aantal rode bloedcellen duidt op een tekort. Als het niveau van bloedplaatjes verhoogd is - de pathologie heeft de milt geraakt.
  • Biochemische analyse van bloed. Voor de nefrotische fase wordt gekenmerkt door een afname in het niveau van eiwit- en cholesterolgroei. Door elektroforese wordt pathogeen eiwit afgescheiden. Voor levenslange diagnose met behulp van een microdrug uit de dikke darm of het slijmvlies van de mond.
  • Urine analyse Reeds in het proteïnurische stadium wordt een verhoogd eiwitniveau gedetecteerd. Immuno-elektroforese maakt het mogelijk om het Bans-Jones-eiwit te isoleren, waarvan de aanwezigheid AL-amyloïdose aangeeft.
  • Biopsie. Aanbevolen omheining voor de analyse van weefsels van de darmen, lever en nieren. Beenmerg werd onderzocht op verdenking op AL-amyloïdose.
  • Macropreparations. Het wordt uitgevoerd bij de opening. Nier wasachtig of vet, dichtheid verhoogd. Incisie roze-grijs. Wazige grens tussen de cortex van de nier en de medulla.

Wat is er te zien op de echografie?

Echografisch onderzoek toont de staat van alle inwendige organen, corrigeert hun grootte en structuur, schendingen van hun functioneren. Deze informatie is nodig om de mate van pathologie te bepalen. Echografie onthult:

  • De grootte en dichtheid van de nieren (azotemische fase leidt tot een vermindering van het lichaam).
  • Het uiterlijk van neoplasmata in de nieren. Cysten kunnen amyloïdose veroorzaken.
  • De grootte en structuur van de lever en milt, stoornissen van de bloedsomloop in deze organen.
  • Gedeeltelijke myocardiale atrofie.
  • Amyloïde sediment op de wanden van grote slagaders (aorta).
  • Vrije vloeistof in verschillende delen van het lichaam (in de pleura, in het hartzakje).

Soms wordt hartziekte eerder gediagnosticeerd. Amyloïde sediment in het myocardium (hartspier) veroorzaakt hartfalen. De hartspier is aanzienlijk verhoogd, de kleppen zijn gestoord. Het functioneren van het lichaam is verstoord, er is stagnatie van bloed. Er is een aantal hartaandoeningen die tot de dood kunnen leiden, de bloeddruk is constant laag.

Amyloïdose behandeling

Behandeling van nier-amyloïdose omvat nutritionele correctie, een dieet wordt voorgeschreven. Binnen 1,5-2 jaar heb je elke dag nodig om 80-120 mg rauwe lever te eten. Producten die eiwit en zout bevatten, afkomstig van het dieet om het gebruik ervan te elimineren of tot een minimum te beperken, vooral als de diagnose deficiëntie is. Het grootste deel van het dieet zou koolhydraten moeten zijn. Tegelijkertijd is het belangrijk dat het lichaam vitamines krijgt, vooral vitamine C en kaliumzouten.

Om het metabolisme te herstellen, verbetert de correctie van de interne organen, verbetert de immuniteit bij de behandeling van amyloïdose het gebruik van geneesmiddelen zoals "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin." Suprastin, diphenhydramine, pipolfen worden aanbevolen om de symptomen van allergie te verlichten. Symptomen van de ziekte worden geëlimineerd met behulp van geneesmiddelen voor diuretica, vermindering van geneesmiddelendruk, plasmatransfusies, enz. In het laatste stadium is het noodzakelijk om systematisch een bloedzuiveringsapparaat uit te voeren, een niertransplantatie is noodzakelijk. Behandeling van de ziekte is alleen mogelijk onder toezicht van een arts en in de latere stadia van het ziekenhuis.

Prognose en preventie

Amyloïdose is een gestaag voortschrijdende pathologie. De levensverwachting met een dergelijke diagnose hangt af van de toestand van alle inwendige organen die tegelijkertijd kunnen lijden (hart, lever). Bij AL-amyloïdose leven patiënten niet langer dan 13 maanden. Ondanks het feit dat dit type pathologie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van nierfalen, leidt hartfalen en bloedinfectie tot de dood.

AA-amyloïdose heeft gunstiger projecties. De bepalende factor is de onderliggende ziekte die deze pathologie heeft veroorzaakt. Bij succesvolle therapie reguleert amyloïdose het eerst (ontwikkeling vertraagt). De levensverwachting in dit geval varieert van 3-5 jaar. Om te voorkomen dat de ontwikkeling van pathologie onmiddellijk ontstekingsprocessen in het lichaam moet worden behandeld, wordt periodiek een echografisch onderzoek ondergaan om de toestand van de inwendige organen te controleren. Vroege diagnose van amyloïdose draagt ​​bij aan een effectieve therapie.

Nier-amyloïdose

Amyloïdose van de nieren is een zeldzame ziekte. Ze lijden slechts één persoon op 50-60 duizend. Lage prevalentie en klinisch beeld, grotendeels samenvallend met de manifestaties van glomerulonefritis of chronische pyelonefritis, laten in sommige gevallen geen tijd om de juiste diagnose te stellen. Meestal, in de vroege stadia, wordt het bij toeval ontdekt wanneer een persoon die aan een chronische ziekte lijdt zich tot een specialist wendt voor een volledig onderzoek, inclusief een onderzoek van het urinewegstelsel.

Er zijn veel redenen die amyloïdose kunnen veroorzaken. Wat zorgt ervoor dat het zich ontwikkelt, hoe het zichzelf manifesteert, hoe gevaarlijk het is en kan het volledig worden genezen, voor altijd de ziekte vergeten?

Wat is amyloïde?

Amyloïdose, of amyloïde dystrofie, behoort tot de groep van zogenaamde accumulatieziekten, of thesaurimoses, metabolische aandoeningen waarbij verschillende metabolische producten zich ophopen in de weefsels van het lichaam. In dit geval is het een amyloïde: een eiwit-polysaccharidecomplex dat wordt gevormd tijdens een auto-immuunreactie op abnormale plasmaproteïnen - glycoproteïnen. Door zich af te zetten in de interne organen, vervangt amyloïde geleidelijk gezond weefsel, wat leidt tot disfunctie van het aangetaste orgaan en na verloop van tijd - tot de dood.

De naam "amyloïde" wordt vanuit het Latijn vertaald als "zetmeelachtig". Dit komt door de eigenschap van de stof om in wisselwerking te treden met jodium, met een kleuring in blauwgroene kleur.

Met de grootste frequentie van nieren wordt het doelwit van de ziekte. Op de tweede plaats is de lever, dan - de milt, hartspier, maag en darmen. Vaak is de laesie systemisch en amyloïde accumuleert in verschillende organen tegelijk.

Soorten amyloïdose

Lange tijd werd niermyloïdose gemengd met andere ziekten van het urinewegstelsel. In 1842 werd hij beschreven als een onafhankelijke ziekte door de Oostenrijkse patholoog Karl von Rokitansky. In die tijd was de geneeskunde niet voldoende ontwikkeld om de oorzaken van weefselafbraak te identificeren, maar nu weten artsen veel factoren die leiden tot de ontwikkeling van amyloïdose.

Ameloïde afzettingen in nierweefsel

Moderne specialisten onderscheiden vijf vormen van de ziekte:

  • Primaire of idiopathische amyloïdose treedt plotseling op en zonder duidelijke reden. Een deel van de gevallen van idiopathische amyloïdose is een sporadische manifestatie van erfelijke amyloïde dystrofie, die ontstaat door een de novo genetische afbraak.
  • Lokale tumoramyloïdose ontwikkelt zich ook op het eerste gezicht zonder reden. Hiermee accumuleert amyloïde in de endocriene klieren en vormt het dichte knobbeltjes.
  • Erfelijke amyloïdose, ook bekend als familiaal - een genetisch defect in de vorming van fibrillaire eiwitten, wordt geërfd. Er zijn zowel dominante als recessieve vormen ervan, gekenmerkt door de ernst van manifestaties, de leeftijd van de eerste symptomen en de samenstelling van amyloïde.
  • Seniele amyloïdose - een gevolg van leeftijdgerelateerde stoornissen van het eiwitmetabolisme, wordt gevonden bij 80% van de mensen ouder dan 80 jaar.
  • Secundaire of verworven amyloïdose vergezelt vele ziekten, variërend van lupus erythematosus tot multipel myeloom.

De eerste vier vormen worden beschouwd als onafhankelijke nosologische eenheden, verworven amyloïdose als een complicatie van de onderliggende ziekte. Erfelijke amyloïdose beïnvloedt de nieren in 30-40% van alle gevallen, idiopathisch - ongeveer 80%. Bij seniele en dialyse amyloïdose zijn laesies van het urinewegstelsel niet typerend.

Afhankelijk van welk orgaan door de ziekte wordt getroffen, wordt amyloïdose verdeeld in nefropathisch, niergerelateerd, hepatopatisch, wanneer amyloïde wordt afgezet in de lever, cardiopathisch - het hart beïnvloedt, evenals enteropathisch, pancreas- en neuropathisch. Bij gegeneraliseerde amyloïdose worden meerdere laesies van de inwendige organen gevonden.

Er zijn ongeveer 20 proteïne-polysaccharidecomplexen gevormd tijdens de auto-immuunreactie. In het medische boek wordt de diagnose van de patiënt vastgelegd als een combinatie van letters, die de lokalisatie van de laesies en de samenstelling van het complex weerspiegelt: de eerste letter "A" geeft de ziekte zelf aan, gevolgd door het type fibrillair eiwit, evenals specifieke eiwitten die in sommige gevallen worden aangetroffen.

Twee soorten ziekten zijn het gevaarlijkst voor de nieren: geactiveerd door multipel myeloom of als primaire AL-amyloïdose - in dit geval bevat amyloïde lichte immunoglobulineketens en AA-amyloïdose, in het geval dat het zich ontwikkelt uit bloedserum-eiwit SAA, dat wordt vrijgemaakt in lever in chronisch ontstekingsproces.

Wat veroorzaakt nier-amyloïdose?

Secundaire amyloïdose ontwikkelt zich als een complicatie van vele ziekten. Specialisten omvatten in deze lijst:

  • Auto-immuunziekten - de ziekte van Crohn, lupus erythematosus, reumatoïde en psoriatische artritis, spondylitis ankylopoetica, colitis ulcerosa;
  • Maligne neoplasmata - multipel myeloom, lymfogranulomatose, Waldenström macroglobulinemie, sarcoom, nier- en longparenchym tumoren;
  • Chronische infectieziekten - tuberculose, malaria, lepra (lepra), syfilis;
  • Purulent-destructieve processen - deze omvatten pleuraal empyeem, bronchiëctasie, osteomyelitis van verschillende oorsprong.
Scheuren in de darmwand bij de ziekte van Crohn zijn auto-immuun.

Naast hemodialyse kan hemodialyse amyloïde dystrofie veroorzaken: in dit geval accumuleert 2-microglobuline-eiwit zich in het bloed, bij een gezonde persoon die wordt uitgescheiden in de urine. Dialyse-amyloïdose wordt afgekort als Aß.2M.

Nierbeschadiging is niet kenmerkend voor de meeste erfelijke variaties van de ziekte en wordt voornamelijk waargenomen tijdens mediterrane koorts bij het gezin, gebruikelijk onder Armeniërs, Sefardische Joden en Arabieren, en uiterst zeldzaam bij vertegenwoordigers van andere etnische groepen, evenals het Mackla-Wales-syndroom dat voorkomt in Groot-Brittannië, dat gepaard gaat met koude netelroos en progressief gehoorverlies.

Familiale mediterrane koorts heeft een autosomaal recessieve wijze van overerving en kan zich alleen ontwikkelen als er twee exemplaren van het defecte gen in het lichaam zijn die door beide ouders worden doorgegeven. Mackle-Wales-syndroom is autosomaal dominant en één van de ouders is voldoende voor de geboorte van een ziek kind.

Pathogenese van de ziekte

Er is geen consensus over het mechanisme van synthese en accumulatie van amyloïde. Naast de meest voorkomende en goed beargumenteerde klonale of mutationele theorie, die dit proces verklaart door de opkomst van defecte cellen in het lichaam, de zogenaamde amyloïdoblasten, waarvan de vernietiging door immuuncellen pathologische eiwitten produceert, zijn er verschillende theorieën gerelateerd aan de oorsprong van amyloïde.

De lokale celtheorie suggereert dat de bron van de stof een verminderde werking van het reticulo-endotheliale systeem, γ-globuline hypersecretie en accumulatie van de α-globulinefractie is. De theorie van dysproteïnose verklaart de accumulatie van amyloïden door de overdracht van defecte eiwitten naar de intercellulaire ruimte en bloedserum. Immunologische theorie zegt dat amyloïde een product is van auto-immune vernietiging van gezonde cellen.

Er is een mogelijkheid dat met betrekking tot verschillende soorten amyloïdose alle gegevens in de theorie correct kunnen zijn.

Stadia en symptomen van de ziekte

Het klinische beeld hangt grotendeels af van de oorzaak van amyloïdose. Bij primaire amyloïde dystrofie heeft nierbeschadiging meestal geen tijd om ver te komen en tot ernstige laesies te leiden: de patiënt sterft aan hartfalen of andere oorzaken voordat CRF zich ontwikkelt.

Zowel secundaire als erfelijke amyloïdose verloopt veel langzamer. Deskundigen identificeren in de ontwikkeling van de ziekte vier hoofdfasen, die elk worden gekenmerkt door bepaalde tekenen.

  1. Het preklinische of latente stadium gaat niet gepaard met uitgesproken symptomen van de nieren, ondanks het feit dat accumulaties van amyloïden al kunnen worden opgespoord met een biopsie. In de nierpiramiden vormen sclerotische foci, zwelling van weefsels wordt waargenomen. Bij het begin van de verworven amyloïdose is de patiënt meer gestoord door tekenen van de onderliggende ziekte: rugpijn bij spondylitis ankylopoetica, hoesten, zweten en uitputting bij tuberculose, verslechtering van de spijsvertering en intestinale bloedingen bij colitis ulcerosa. Urine-analyse vertoont een lichte overschatting van het eiwit, het gehalte aan gammaglobulines is verhoogd in het bloed, de ESR neemt ook toe en de verandering in deze indicator is niet geassocieerd met exacerbaties van de initiële ziekte. Gemiddeld duurt dit stadium van ontwikkeling van de ziekte ongeveer 3-5 jaar.
  2. Het uremische of proteïnurische stadium wordt voornamelijk gekenmerkt door een toename van de concentratie van eiwit in de urine - deze kan oplopen tot 3,0 g / l. Microhematurie wordt waargenomen: een extreem kleine hoeveelheid bloed in de urine. Amyloïde begint te worden afgezet in de bloedvaten en capillaire lussen, piramides, glomeruli en mesangium van de nieren, wat leidt tot atrofie van nefronen. Het uiterlijk van de organen verandert: de nieren worden oedemateus, dicht en hun nederlaag wordt merkbaar tijdens echografisch onderzoek. Hoge niveaus van fibrinogeen en gamma-globuline, lage eiwitconcentratie worden in het bloed gedetecteerd. Tegelijkertijd heeft nierschade praktisch geen invloed op de toestand van de patiënt. De duur van de uremische fase wordt vaak 10-15 jaar vertraagd.
  3. De nefrotische fase, ook bekend als de oedemateuze fase of amyloïde-lipoïde nefrose, gaat gepaard met ernstige veranderingen in de nieren en verminderd functioneren. Amyloïde hoopt zich op in alle delen van het lichaam, veel van de nefronen sterven af, het gezonde weefsel van de medulla wordt bijna volledig vervangen door een geelachtig witte vetmassa, die bij opening een karakteristiek beeld geeft van een "dikke nier". Bij de analyse van urine worden een hoge eiwitconcentratie, de aanwezigheid van leukocyten, microhematurie en grove hematurie (bloedbijmenging zichtbaar voor het blote oog, waardoor urine een soort van vleesophoping vertoont) gedetecteerd. De toestand van de patiënt verslechtert - er zijn ernstige zwellingen tot anasarca, resistent tegen blootstelling aan diuretica, cachexie, zwakte, gebrek aan eetlust, vergrote lever en milt, frequent en overvloedig plassen of, omgekeerd, oligurie. In sommige gevallen is er sprake van hypertensie of hypotensie - een van de tekenen van amyloïde schade aan de bijnieren. Deze fase kan 5-6 jaar worden uitgesteld.
  4. Uremische of terminale fase gaat gepaard met de ontwikkeling van chronisch nierfalen. De aangetaste nieren drogen uit, verschrompelen, hun oppervlak wordt bedekt met littekens die optreden op de plaats van sclerose foci. Verhoging van het gehalte aan stikstofhoudende stoffen in het bloed leidt tot chronische intoxicatie, gepaard gaand met misselijkheid en braken, zwakte. In tegenstelling tot nierfalen veroorzaakt door glomerulonefritis, gaat CRF met amyloïdose gepaard met constant oedeem. Patiënten sterven aan azotemische uremie of trombose van de aderen die de nieren voeden.
Het uiterlijk van de patiënt die aan een nefrotisch stadium lijdt.

In de latere stadia van de ziekte treden aandoeningen van de functies van andere inwendige organen samen met de symptomen van nierschade: knobbeltjes en blauwe plekken op de huid, vooral rond de ogen (de zogenaamde "wasbeerogen"), hartpijn, een toename in de grootte van de tong, obstipatie en buikpijn, stijfheid gewrichten, verlies van gevoeligheid van de huid. Het verschijnen van ten minste één van deze symptomen op de achtergrond van tekenen van nierbeschadiging is voldoende reden om amyloïdose en nader onderzoek te vermoeden.

Diagnostische methoden

Bij het stellen van een diagnose moet rekening worden gehouden met de geschiedenis van de patiënt, de aard van de progressie van de ziekte als oorzaak in het geval van secundaire amyloïdose, erfelijkheid als een genetisch defect wordt vermoed.

Allereerst worden klinische en biochemische bloedtests uitgevoerd, evenals urine-analyse en echografie van de nieren. Amyloïdose van de nieren gaat gepaard met versnelde ESR tot 15 mm / uur en sneller, met een hoog gehalte aan leukocyten. Biochemische analyse toont een hoge concentratie van urinezuur, ureum, creatinine en C-reactief proteïne in het bloed, een daling van het totale bloedeiwit tot 67 g / l en lager. In de urine daarentegen wordt een verhoogd eiwitgehalte gevonden - proteïnurie, in sommige gevallen is er een mengsel van leukocyten en erytrocyten en amyloïdose, veroorzaakt door myeloom, onthult de aanwezigheid van Bens-Jones-eiwit. Een echografisch onderzoek toont aan dat de organen aanzienlijk zijn vergroot. Al deze symptomen duiden op een overtreding van de nieren, maar om zeker te zijn van de diagnose zijn ze niet voldoende: een vergelijkbaar patroon wordt waargenomen bij glomerulonefritis, myeloomnefropathie en niertuberculose.

Algemene klinische tests kunnen de aanwezigheid van de ziekte betrouwbaar bevestigen

Een ondubbelzinnig teken van amyloïde dystrofie is de detectie van opgehoopt amyloïde in weefsels. U kunt zeker zijn van hun aanwezigheid of afwezigheid alleen met een biopsie. De meest informatieve:

  • Punctie van de nier - hiermee kunt u in 80-85% van de gevallen een nauwkeurige diagnose stellen;
  • Punctie van het onderhuidse weefsel - zeer vaak zijn opeenhopingen van amyloïde niet alleen te vinden in de organen die worden beïnvloed door het pathologische proces, maar ook in vetweefsel.

Indien nodig is ook een biopsie van beenmerg, lever en rectaal weefsel mogelijk.

Om amyloïde te detecteren, worden weefselmonsters verwerkt met verschillende kleurstoffen. Rode kleuring met Congo geeft het beste resultaat, gevolgd door polariserend licht, dat clusters van materie een heldergroene gloed geeft. Ook vaak gebruik gemaakt van immunoperoxidasereacties met behulp van antisera tegen de componenten van het eiwit-polysaccharidecomplex.

Om de mate van schade aan de nieren te bepalen, wordt radiotopescintigrafie gebruikt. Hiermee kunt u het verloop van de ziekte en het succes van de therapie volgen.

Behandeling van nier-amyloïdose

Een specialist die heeft geleden aan een amyloïd-zieke patiënt heeft twee hoofdtaken: de synthese van pathologische eiwitten die amyloïde afzettingen vormen verminderen en interne organen beschermen tegen verdere degeneratie. De maatregelen die hiervoor moeten worden genomen, zijn grotendeels afhankelijk van de oorzaak van de ziekte.

Secundaire amyloïdose van de nieren vereist allereerst therapie gericht op het elimineren van de onderliggende ziekte. Als er een chronische suppuratieve focus in het lichaam is, is de reorganisatie noodzakelijk: resectie van de long tijdens zijn abces, amputatie van de ledemaat of verwijdering van het vernietigde deel van het bot bij osteomyelitis. Antibioticatherapie zal helpen om om te gaan met infectieziekten zoals tuberculose en syfilis. Bij auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis en ulceratieve colitis, het gebruik van cytotoxische geneesmiddelen en corticosteroïden in hoge doseringen, zijn anti-inflammatoire geneesmiddelen, zoals Dimexide, vereist.

Bij de behandeling van verworven en erfelijke vormen van AA-amyloïdose wordt colchicine gebruikt: alkaloïde, dat wordt verkregen uit krokussen in de herfst. Ondanks de hoge toxiciteit kan het aanvallen van familiaire mediterrane koorts voorkomen, proteïnurie verminderen en als de behandeling op tijd begint, stopt het de voortgang van de ziekte. In het geval van werkzaamheid en goede draagbaarheid van het product is levenslang gebruik van colchicine mogelijk. De bijwerkingen van de remedie - ernstige verstoring van het spijsverteringskanaal en haaruitval - komen vrij vaak voor, daarom is kohitsin momenteel niet in alle gevallen voorgeschreven en vervangt het indien mogelijk door analogen. Bovendien is het niet effectief tegen AL-amyloïdose. Deze vorm van de ziekte wordt het best behandeld door de eigen stamcellen van de patiënt, Thalidomide en Bortezomid.

De geneesmiddelen die de formatie vertragen en afzetting in de interne organen van amyloïde omvatten Unitol, dat pathologische eiwitten bindt, en Delagil, een remmer van enzymen die betrokken zijn bij de vorming van het eiwit-polysaccharidecomplex. Deze medicijnen kunnen de toestand van de patiënt stabiliseren en de vernietiging van de nieren stoppen. Klinische studies zeggen dat ze het meest effectief zijn in de vroege stadia.

Fibrlex wordt gebruikt als hulpmiddel: het draagt ​​bij aan de vernietiging van amyloïde en de verwijdering ervan uit het lichaam.

De dosering van geneesmiddelen wordt bepaald door de arts, waarbij de nadruk ligt op de reactie van de patiënt en het beloop van de ziekte. Het is onaanvaardbaar om het behandelingsregime zelfstandig te veranderen, om de voorgeschreven medicijnen door analogen te vervangen of om ze te annuleren in geval van bijwerkingen.

Dagelijkse consumptie van 100-150 gram rauwe of licht geroosterde runderlever gedurende een lange tijd verbetert ook de conditie van patiënten met renale amyloïdose. De redenen voor het therapeutische effect zijn niet precies vastgesteld: deskundigen wijzen erop dat het een hoog gehalte aan antioxidanten is.

Bij ernstig nierfalen is hemodialyse noodzakelijk. In sommige gevallen heeft een patiënt een niertransplantatie nodig, maar niet elke kliniek in Rusland biedt deze service, en de wachttijd voor een donororgaan is vaak zo groot dat iemand geen kans heeft om op de nier te wachten.

In het geval van een succesvolle niertransplantatie, treden de eerste tekenen van zijn amyloïde laesie op gedurende 3-4 jaar, en het recidief van nierfalen - gemiddeld 15 jaar later.

Dieet voor amyloïdose

Net als alle nierziekten, heeft nier-amyloïdose een dieet met weinig zout nodig, wat de hoeveelheid geconsumeerd eiwit beperkt. Voedingsmiddelen die rijk aan caseïne zijn, moeten van het dieet worden uitgesloten: cottage cheese, kaas, melk en ook rood vlees - kalfsvlees, rundvlees. Verboden gezouten, ingeblikte en gerookte producten. Als er sprake is van overgewicht, worden meelproducten die het cholesterolgehalte in het bloed verhogen niet aanbevolen.

Het dieet van de patiënt op het dieet moet compleet en gevarieerd zijn, ondanks de beperkingen in eiwitinname. Kleine porties wit vlees en vis moeten worden berekend op basis van het gewicht: er mag niet meer dan een gram eiwit per kilogram van het lichaamsgewicht van de patiënt aanwezig zijn. Granen zijn toegestaan ​​in alle hoeveelheden: boekweit, gerst, rijst, rauwe en gestoomde groenten en fruit met een grote hoeveelheid vitamines. Specerijen zoals basilicum, knoflook, zwarte en rode pepers zullen smaak toevoegen aan ongezouten gerechten.

Het strikt opvolgen van de aanbevelingen voor goede voeding zal de last op de aangetaste nieren verminderen en de algemene toestand van de patiënt verbeteren.

prognoses

Bij secundaire amyloïdose hangt de prognose grotendeels af van het verloop van de onderliggende ziekte: frequente exacerbaties leiden tot een sterke verslechtering van de nieren. Vroege diagnose en goed gekozen therapie helpt bij het voorkomen van ernstige laesies van het urinewegstelsel en vertraagt ​​de amyloïde dystrofie van het nierweefsel. In dit geval kan de patiënt 30-40 jaar na de ontdekking van amyloïdose leven en sterven aan natuurlijke oorzaken. Met tijdig gedetecteerde familieamyloïdose is de prognose ook relatief gunstig en heeft de patiënt de kans om op hoge leeftijd te leven en zijn ziekte onder controle te houden.

Primaire of idiopathische amyloïdose daarentegen ontwikkelt zich in de meeste gevallen razendsnel en heeft een zeer slechte prognose. Gemiddeld is de levensverwachting van patiënten bij wie deze vorm is gevonden ongeveer anderhalf jaar vanaf het moment van diagnose.

Nier-amyloïdose

Nier-amyloïdose is een manifestatie van systemische amyloïdose gekenmerkt door een aangetast proteïne-koolhydraatmetabolisme met extracellulaire afzetting in het nierweefsel van amyloïde, een complex eiwit-polysaccharideverbinding dat leidt tot orgaanstoornissen. Amyloïdose van de nier vindt plaats met de ontwikkeling van nefrotisch syndroom (proteïnurie, oedeem, hypo- en dysproteïnemie, hypercholesterolemie) en het resultaat bij chronisch nierfalen. Diagnose van renale amyloïdose omvat urine-, bloed- en coprogram-tests; echo van de nieren en biopsie. Bij nier-amyloïdose wordt een dieet voorgeschreven, medicamenteuze behandeling uitgevoerd en de primaire aandoeningen gecorrigeerd; in ernstige gevallen kan hemodialyse en niertransplantatie vereist zijn.

Nier-amyloïdose

In de urologie is renale amyloïdose (amyloïde dystrofie, amyloïde nefrose) 1-2,8% van alle nieraandoeningen. Amyloïdose van de nieren is de meest voorkomende manifestatie van systemische amyloïdose, waarbij een speciale glycoproteïnesubstantie, amyloïde, die hun functies schendt, zich ophoopt in de extracellulaire ruimte van verschillende organen. Amyloïdose van de nieren, samen met glomerulonefritis, is de belangrijkste oorzaak van nefrotisch syndroom.

Classificatie van vormen van nieramyloïdose

In overeenstemming met de etiopathogenetische mechanismen worden vijf vormen van renale amyloïdose onderscheiden: idiopathisch, familiaal, verworven, seniel, lokaal tumorachtig. Bij primaire (idiopathische) amyloïdose van de nier blijven de oorzaken en mechanismen onbekend. Familie (erfelijke) vormen worden veroorzaakt door een genetisch defect in de vorming van fibrillaire eiwitten in het lichaam. Secundaire (verworven) renale amyloïdose ontwikkelt zich met immunologische aandoeningen (chronische infecties, reumatische aandoeningen, kwaadaardige tumoren, enz.). De basis van seniele amyloïdose is een involutieve verandering in het metabolisme van eiwitten. De aard van lokale tumorachtige amyloïdose van de nieren is onduidelijk.

Afhankelijk van het type fibrillair eiwit in het amyloïde, worden verschillende vormen van amyloïdose ("A") gewoonlijk aangeduid met de volgende afkortingen: AA-type (secundair, amyloïde bevat serum-a-globuline); AL-type (idiopathisch, in de amyloïde - lichte ketens van Ig); ATTR-type (familie, seniel; in het amyloïde - transthyretine-eiwit); А22-type (dialyse; β2-microglobuline in amyloïde) en andere. Idiopathische, familiale, seniele en lokale tumorachtige vormen van amyloïdose worden onderscheiden in onafhankelijke nosologische eenheden. Secundaire nieramyloïdose wordt beschouwd als een complicatie van de onderliggende ziekte.

Gezien de heersende laesie van elk orgaan en de ontwikkeling van zijn insufficiëntie, worden nefropathische (renale amyloïdose), epinefropathische, neuropathische, hepatopathische, enteropathische, cardiopathische, pancreas-, gemengde en gegeneraliseerde varianten van amyloïdose geïsoleerd. Ongeacht de vorm en het type amyloïdose, worden de specifieke structurele elementen van de weefsels verdreven door amyloïde materie, een afname, en als gevolg daarvan gaan de functies van de overeenkomstige organen verloren. Systemische (gegeneraliseerde) amyloïdose omvat AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloïdose; lokaal - amyloïdose van de nieren, boezems, eilandjes van de pancreas, cerebrale, enz.

Oorzaken van nieramyloïdose

De etiologie van idiopathische nier-amyloïdose is in de meeste gevallen onbekend; soms ontwikkelt de ziekte zich met multipel myeloom. Naast de nieren kan de primaire amyloïdose de tong, huid, schildklier, lever, longen, darmen, milt, hart beïnvloeden.

Secundaire amyloïdose wordt meestal geassocieerd met chronische infecties (syfilis, tuberculose, malaria) en het gelokaliseerde systeem met de gelokaliseerde ziekten van de eerste plaats, en het lokale systeem van de eerste plaats, met de hulp van gelokaliseerde ziekten van de lokale bevolking. colitis, ziekte van Crohn), tumoren (lymfogranulomatose, meningeoom, nierneoplasmata), enz. Secundaire amyloïdose beïnvloedt de nieren, bloedvaten, lymfeknopen, lever en andere. ons.

De oorzaak van dialyse amyloïdose van de nieren is hemodialyse op de lange termijn van de patiënt. Erfelijke familiaire amyloïdose treedt op bij periodieke ziekte, vaak in landen van het Middellandse-Zeegebied (in het bijzonder de Portugese versie). Seniele amyloïdose wordt beschouwd als een teken van veroudering, dat na 80 jaar bij 80% van de mensen voorkomt. Lokale vormen van amyloïdose kunnen het gevolg zijn van endocriene tumoren, de ziekte van Alzheimer, diabetes type 2 en andere oorzaken.

Onder de theorieën van de pathogenese van renale amyloïdose, worden de immunologische hypothese, mutatiehypothese en hypothese van lokale celsynthese beschouwd. Nier-amyloïdose wordt gekenmerkt door extracellulaire afzetting in het nierweefsel, voornamelijk in de glomeruli, van amyloïde, een speciale glycoproteïne met een hoog gehalte aan onoplosbaar fibrillair eiwit.

Symptomen van nieramyloïdose

Bij nieramyloïdose gecombineerde renale en extrarenale manifestaties, waardoor het polymorfisme van het ziektebeeld ontstaat. Tijdens renale amyloïdose worden 4 stadia onderscheiden (latent, proteïnurisch, nefrotisch, azotemisch) met kenmerkende klinische symptomen.

In de latente fase worden, ondanks de aanwezigheid van amyloïde in de nieren, geen klinische manifestaties van amyloïdose geconstateerd. Tijdens deze periode hebben de symptomen van de primaire ziekte (infecties, etterende processen, reumatische aandoeningen, enz.) De overhand. De latente fase kan 3-5 jaar of langer duren.

In het proteïnurisch (albuminurisch) stadium is er een toenemend verlies van eiwit in de urine, microhematurie, leukocytose en een toename van de ESR. Door sclerose en nefronatrofie worden lymfostase en hyperemie van de nier groter, worden dicht en worden een saaie grijs-roze kleur.

Het nefrotische (oedemateuze) stadium wordt gekenmerkt door sclerose en amyloïdose van het merg van de nier en, als resultaat, de ontwikkeling van een nefrotisch syndroom met een typisch tetrad van symptomen - massieve proteïnurie, hypercholesterolemie, hypoproteïnemie, oedeem resistent tegen diuretica. Arteriële hypertensie kan optreden, maar vaker is de bloeddruk normaal of lager. Hepato-en splenomegalie wordt vaak opgemerkt.

In het azotemische (terminale, uremische) stadium van de nier is het litteken gerimpeld, dicht, kleiner van omvang (amyloïde nier). Azotemisch stadium komt overeen met de ontwikkeling van chronisch nierfalen. In tegenstelling tot glomerulonefritis, blijft nier-amyloïdose aanhoudend zwellen. Amyloïdose van de nieren kan gecompliceerd zijn door trombose van de nieren met anurie en pijn. De uitkomst van deze fase is vaak de dood van de patiënt van azotemische uremie.

Systemische verschijnselen van amyloïdose van de nieren kunnen duizeligheid, zwakte, kortademigheid, aritmie, bloedarmoede, enz. Zijn. Bij het samengaan van amyloïdose van de darm ontwikkelt zich aanhoudende diarree.

Diagnose van nieramyloïdose

In de vroege preklinische periode is het uiterst moeilijk om nier-amyloïdose te diagnosticeren. In deze fase wordt prioriteit gegeven aan laboratoriummethoden - het onderzoek van urine en bloed. In het algemeen is de analyse van urine vroeg waargenomen proteïnurie, die de neiging heeft tot een gestage toename, leukocyturie (bij afwezigheid van tekenen van pyelonefritis), microhematurie, cylindrurie.

Bloed biochemische parameters worden gekenmerkt door hypoalbuminemie, hyperglobulinemie, hypercholesterolemie, verhoogde activiteit van alkalische fosfatase, hyperbilirubinemie, elektrolytenbalans (hyponatriëmie en hypocalciëmie), verhoogd gehalte aan fibrinogeen en b-lipoproteïnen. In het algemeen, een bloedonderzoek - leukocytose, bloedarmoede, verhoogde ESR. In de studie van coprogrammen, wordt een uitgesproken mate van steatorrhea ("dikke ontlasting"), creatorrhea (een aanzienlijk gehalte aan spiervezels in de ontlasting), amilorroe (de aanwezigheid van grote hoeveelheden zetmeel in de ontlasting) vaak gedetecteerd.

Als gevolg van uitgesproken metabole aandoeningen bij renale amyloïdose kan ECG aritmieën en geleidingstoornissen veroorzaken; met EchoCG - cardiomyopathie en diastolische disfunctie. Een abdominale echografie onthult een vergrote milt en lever. Wanneer radiografie van het maag-darmkanaal wordt bepaald door hypotensie van de slokdarm, de verzwakking van de maagmotiliteit, de versnelling of vertraging van de passage van barium door de darmen. Een echo van de nieren visualiseert hun toename (grote dikke toppen).

Een betrouwbare methode voor de diagnose van amyloïdose is een nierbiopt. Een morfologische studie van biopsie na kleuring met Congo-rood tijdens daaropvolgende elektronenmicroscopie in gepolariseerd licht onthult een groene gloed die kenmerkend is voor nier-amyloïdose. Amyloïde kan worden gedetecteerd langs de vaten, tubuli, glomeruli. In sommige gevallen, een biopsie van het slijmvlies van het rectum, huid, tandvlees, lever.

Behandeling van nier-amyloïdose

Bij de behandeling van secundaire amyloïdose van de nieren speelt het succes van de behandeling van de onderliggende ziekte een belangrijke rol. In het geval van een volledige permanente genezing van de primaire pathologie, worden de symptomen van nieramyloïdose ook vaak teruggedrongen. Patiënten met nier-amyloïdose vereisen een verandering in het dieet: het duurt lang, binnen 1,5-2 jaar, dat een rauwe lever (80-120 mg / dag) wordt gegeten, waardoor het eiwit en zout wordt beperkt (vooral bij nier- en hartfalen); verhoogde inname van koolhydraten; voedsel rijk aan vitamines (vooral vitamine C) en kaliumzouten.

Ziekteverwekkers voor de behandeling van amyloïdose nieren derivaten van 4-aminochinoline (chloroquine), desensibiliserende middelen (Chloropyramine, promethazine, difenhydramine), colchicine, unitiol et al. Symptomatische therapie nier amyloïdose het toedienen diuretica, antihypertensiva, plasmatransfusie, albumine en dergelijke. D. De haalbaarheid van het gebruik van corticosteroïden cytostatica wordt besproken. In het laatste stadium van nier-amyloïdose kan chronische nierdialyse of niertransplantatie vereist zijn.

Prognose en preventie van nier-almyloïdose

De prognose wordt grotendeels bepaald door het beloop van de onderliggende ziekte en de snelheid van progressie van nier-amyloïdose. De prognose wordt verergerd door de ontwikkeling van trombose, bloeding, de toevoeging van intercurrente infecties, ouderdom. Bij de ontwikkeling van hart- of nierfalen is de overleving minder dan 1 jaar. De voorwaarden voor herstel zijn tijdige toegang tot een nefroloog en vroege diagnose van nieramyloïdose, actieve behandeling en de volledige eliminatie van de onderliggende ziekte.

Preventie van nier-amyloïdose vereist een tijdige behandeling van chronische pathologie die de ontwikkeling van amyloïde nefrose kan veroorzaken.

Nier-amyloïdose

Nier-amyloïdose is een manifestatie van systemische amyloïdose, die wordt gekenmerkt door een afwijking in eiwit-koolhydraatmetabolisme met daaropvolgende extracellulaire afzetting van amyloïde in het nierweefsel. Zoals bekend is amyloïde een complexe polysaccharide-eiwitverbinding, die leidt tot verstoring van de functionaliteit van het orgaan. Amyloïdose van de nieren ontwikkelt zich meestal parallel met het nefrotisch syndroom, waaronder hypercholesterolemie, proteïnurie en dysproteïnemie. Amyloïdose kan vervolgens chronisch nierfalen worden.

Diagnose van deze ziekte omvat de studie van urine en bloed, evenals het uitvoeren van coprogrammen, biopsie en echografie van de nieren. Wanneer nier-amyloïdose wordt gedetecteerd, schrijft de arts een speciaal dieet, therapie en de eliminatie van storingen van verschillende primaire aandoeningen worden ook uitgevoerd. In meer ernstige gevallen is niertransplantatie of hemodialyse vereist.

Amyloïdose van de nieren in de urologie is niet meer dan 2% van alle nieraandoeningen. Volgens deskundigen is nieramyloïdose de meest voorkomende manifestatie van systemische amyloïdose, waarbij accumulatie van een dergelijke glycoproteïnesubstantie als amyloïde optreedt, hetgeen de functie van het orgaan schendt.

Classificatie van vormen van nieramyloïdose

Met betrekking tot het etiopathogenetische mechanisme in de urologie zijn er vijf vormen van amyloïdose: familiaal, idiopathisch, seniel, verworven, tumorachtig en lokaal.

Primaire amyloïdose

In het geval van primaire amyloïdose van de nieren zijn de mogelijke oorzaken die bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte nog steeds onbekend. Het is echter bekend dat de familiale vorm wordt veroorzaakt door een afwijking in de vorming van fibrillaire eiwitten in het menselijk lichaam.

Secundaire amyloïdose

Secundaire (of verworven) amyloïdose kan zich ontwikkelen in het geval van immunologische verstoringen, waaronder chronische infecties, mogelijk kwaadaardige tumoren en reumatische aandoeningen.

Seniele amyloïdose

De oorzaak van de seniele vorm van renale amyloïdose is de involutieve wijziging van eiwitten.

Tumor vorm van amyloïdose

De oorzaak van de tumor vorm van amyloïdose is nog onbekend.

Met betrekking tot het fibrillaire eiwit dat zich in het lichaam bevindt, worden verschillende vormen van amyloïdose aangeduid met de overeenkomstige afkortingen. Het AA-type verwijst bijvoorbeeld naar secundaire amyloïdose, in het amyloïde waarvan a-globuline aanwezig is, terwijl type AL idiopathische amyloïdose is met de aanwezigheid van Ig-lichte ketens. De familiale en seniele types zijn van het ATTR-type met daarin het transthyretine-eiwit; Het Аb2М-type is een dialyse-variant, in het amyloïde waarvan β2-microglobuline aanwezig is.

Dergelijke vormen van amyloïdose, zoals seniele, idiopathische en lokale tumorachtige, zijn onafhankelijke nosologische eenheden. Het secundaire type amyloïdose wordt beschouwd als een complicatie van de onderliggende ziekte.

Met betrekking tot de aantasting van een bepaald orgaan en de verdere ontwikkeling van de insufficiëntie ervan, worden verschillende varianten van amyloïdose genoemd, waaronder:

  • nefropatichesky;
  • neuropathische;
  • enteropathische;
  • epinefropatichesky;
  • gemengde;
  • gegeneraliseerd.

Zoals bekend is, ongeacht de vorm en het type van amyloïdose, met deze ziekte, er een proces van verdringing van de speciale structurele elementen van weefsels door amyloïde, wat uiteindelijk leidt tot een afname en later verlies van de functionaliteit van specifieke organen.

Systemische soorten amyloïdose omvatten ATTR-, AL-, AB2M- en AA-amyloïdose, terwijl lokale amyloïdose van de nieren en atria, evenals amyloïdose van de eilandjes van de pancreas omvatten.

Oorzaken van nieramyloïdose

Oorzaken van idiopathisch type

De oorzaken van idiopathische amyloïdose zijn nog onbekend. Het gebeurt dat een ziekte zich kan ontwikkelen in de aanwezigheid van multipel myeloom. Naast de nieren kunnen in het geval van de primaire vorm van amyloïdose de tong, de schildklier, de huid, de lever, de milt, de darmen en het hart worden aangetast.

Oorzaken van secundair type

De secundaire vorm van amyloïdose treedt meestal op bij chronische infecties zoals syfilis, malaria en tuberculose. Het kan ook gepaard gaan met allerlei purulent-destructieve processen, bijvoorbeeld empyeem, bronchoectatische ziekte, osteomyelitis en septische vorm van endocarditis. Onder de systemische ziekten die voorkomen met secundaire amyloïdose, zijn er: artritis psoriatica, spondylitis ankylopoetica, reumatoïde artritis en anderen. Tumoren in de vorm van meningeomen en lymfogranulomatose kunnen ook "metgezellen" van deze ziekte zijn. Het secundaire type amyloïdose kan invloed hebben op bloedvaten, lever en lymfeklieren.

Oorzaken van dialyse

Als we praten over de oorzaak van dialyse amyloïdose, dan is het een continue hemodialyse.

Oorzaken van het type gezin

Familiaal type amyloïdose kan optreden in het geval van terugkerende ziekte, vaak waargenomen in Mediterrane landen.

Oorzaken van het seniele type

De seniele vorm van amyloïdose is duidelijk een helder teken van veroudering van het lichaam en treedt meestal op na 80 jaar bij meer dan 85% van de ouderen.

Oorzaken van het tumortype

Lokale tumoramyloïdose is een teken van de aanwezigheid van een tumor in het endocriene systeem, evenals een symptoom van het ontwikkelen van diabetes of de ziekte van Alzheimer.

De belangrijkste theorieën over de pathogenese van amyloïdose zijn immunologisch en mutationeel, evenals de theorie van lokale celsynthese. Volgens wetenschappers wordt nieramyloïdose tot expressie gebracht door afzetting in het nierweefsel (tussen cellen), vaak in de glomeruli van een bepaalde amyloïde substantie, die een glycoproteïne is met een hoog gehalte aan fibrillair eiwit, dat niet kenmerkend is voor ontbinding.

Symptomen van nieramyloïdose

In het geval van niermyloïdose kunnen renale manifestaties worden gecombineerd met niet-renale manifestaties, die het polymorfisme van de ziekte zelf verklaren. In de loop van de ziekte onderscheiden specialisten vier stadia, waaronder latent, proteïnurisch, nefrotisch en azotemisch. Elk van deze fasen heeft zijn eigen, kenmerkende alleen voor haar, kliniek.

Symptomen van de latente fase

Want het latente stadium wordt niet gekenmerkt door de aanwezigheid van klinische manifestaties, ondanks de aanwezigheid in het lichaam van amyloïde. Symptomen van primaire ziekten in de vorm van infecties, reuma en etterende ontstekingen komen vaker voor in deze fase. In de regel duurt de latente fase maximaal 5 jaar.

Symptomen van het proteïnurische stadium

In de periode van de tweede, proteïnurische fase, is er een toenemend verlies van eiwit samen met urine, inherente leukocyten, microhematurie en verhoogde ESR. Als gevolg van sclerose of nefronatrofie, evenals na lymfostase of hyperemie, kunnen de nieren groeien, worden ze steviger in hun consistentie en krijgen ze een matroze kleur.

Symptomen van een nefrotisch stadium

De derde, nefrotische fase, wordt gekenmerkt door amyloïdose van de cerebrale renale laag en sclerose. De ontwikkeling van nefrotisch syndroom met inherente massieve proteïnurie, hypoproteïnemie en hypercholesterolemie is ook een karakteristieke manifestatie van de nefrotische fase. In dit stadium kan arteriële hypertensie worden opgemerkt, maar heel vaak kan de bloeddruk normaal zijn of kan deze worden verlaagd. Splenomegalie kan optreden.

Symptomen van de azotemische fase

Op het vierde, azotemische stadium, worden de nieren gekenmerkt door verminderde grootte, littekens op het oppervlak en een gerimpelde huid. Het is deze fase die het verloop van chronisch nierfalen begeleidt. Het is bekend dat persistent oedeem wordt behouden bij nieramyloïdose. Bovendien wordt amyloïdose gecompliceerd door trombose, dat de renale aderen vangt, en anurie met het inherente pijnsyndroom. Het resultaat van de ontwikkeling van deze fase is de dood van de patiënt als gevolg van azotemische uremie.

Systemische manifestaties van renale amyloïdose omvatten duizeligheid, aritmie, kortademigheid, algemene zwakte en bloedarmoede. Als intestinale amyloïdose in de toekomst wordt gevolgd, zal ook diarree ontstaan.

Diagnose van nieramyloïdose

In een vroeg stadium is het erg moeilijk om deze ziekte te diagnosticeren. De meest effectieve diagnostische methode is bloed- en urinetests. In de analyse van urine kunnen worden geïdentificeerd proteïnurie, die de neiging heeft om verder te verhogen, en leukocyturie (of cilindruria).

Bloedonderzoek in het laboratorium

Met betrekking tot biochemische parameters van bloed kunnen ze worden gekenmerkt door hypoalbuminemie, hypercholesterolemie en verhoogde alkalische fosfatase. Andere inherente kenmerken omvatten elektrolyt onbalans, verhoogde niveaus van fibrinogeen en lipoproteïnen. In het algemeen kan een bloedtest leukocytose, verhoogde ESR of zelfs de eerste vereisten voor het ontwikkelen van anemie worden gedetecteerd.

Coprogram

Coprogram-onderzoeken kunnen de aanwezigheid van steatorrhea of ​​creatorrhea aantonen (wat inhoudt dat er in de ontlasting een aanzienlijke hoeveelheid spiervezels zit). Detectie van amilorrhea wijst op de aanwezigheid van zetmeel in de ontlasting.

ECG, echografie, röntgenfoto

Als gevolg van een uitgesproken metabole stoornis in het geval van renale amyloïdose, kan een aritmie of geleidingsstoornis worden opgemerkt (tijdens een ECG). Aritmie kan ook worden gediagnosticeerd met echocardiografie. Met behulp van abdominale echografie kan een mogelijk vergrote milt of lever worden gedetecteerd. Röntgenfoto's van het maagdarmkanaal zullen hypotensie van de slokdarm aantonen, evenals verzwakking van de maagmotiliteit, hoe vertraagd of versneld de passage van barium langs de darm en meer. Echografie van de nieren bepaalt ook de toename van de lichaamsgrootte.

Nierbiopsie

De meest betrouwbare diagnostische methode is een nierbiopsie. Door morfologisch onderzoek van de biopsie na kleuring in rood en daaropvolgende microscopie onder omstandigheden van gepolariseerd licht, kan luminescentie in groen worden gedetecteerd, hetgeen wordt beschouwd als een duidelijk teken van renale amyloïdose. Er moet ook worden gezegd dat amyloïde zowel langs de vaten als langs de tubulus of glomeruli wordt gedetecteerd. Soms kan aan een arts een biopsie van de rectale mucosa worden voorgeschreven of een onderzoek van de levertoestand.

Behandeling van nier-amyloïdose

Bij de behandeling van secundaire amyloïdose van de nieren wordt groot belang gehecht aan de succesvolle behandeling van de belangrijkste ziekte. Als de primaire pathologie volledig genezen is, kunnen verdere symptomen van amyloïdose achteruitgaan.

Speciaal dieet

Patiënten met renale amyloïdose zullen een verplichte verandering in hun dieet vereisen. Dus, bijvoorbeeld, adviseren veel deskundigen om rauwe lever dagelijks gedurende 2 jaar te eten, tegelijkertijd is het noodzakelijk om de inname van eiwit en zout te beperken (dit geldt vooral voor degenen die lijden aan gelijktijdig hartfalen). Een voldoende hoeveelheid koolhydraten moet aanwezig zijn in het dieet en voedsel moet rijk zijn aan vitaminen en kaliumzouten.

Medicamenteuze behandeling

Als we het hebben over medicijnen, worden er vaak verschillende soorten 4-aminoquinolinederivaten voorgeschreven voor de behandeling van amyloïdose, waaronder hingamin, delagil en rezokhin. Bovendien schrijft de arts dergelijke desensibiliserende middelen voor zoals suprastin, diphenhydramine en pipolfen, mogelijk worden eenheidsiol en colchicine voorgeschreven.

Symptomatische therapie omvat de benoeming van diuretica, verschillende antihypertensiva, mogelijke plasmatransfusies. Corticosteroïde cytostatica kunnen worden gebruikt.

Over de behandeling van de ziekte in de terminale fase gesproken, een verplichte dialyse of niertransplantatie is vereist.

Prognose en preventie van nieramyloïdose

De prognose voor herstel wordt meestal bepaald door het beloop van de onderliggende ziekte, evenals de snelheid van de progressie. Op oudere leeftijd is de prognose voor genezing verminderd als gevolg van de ontwikkeling van trombose, geassocieerde intercurrente infecties en mogelijke bloedingen.

In het geval van nier- of hartfalen is het overlevingspercentage onder patiënten minder dan een jaar. De belangrijkste voorwaarden voor herstel zijn tijdige behandeling voor een specialist, tijdige diagnose, juiste behandeling en volledige genezing van de onderliggende ziekte.

De belangrijkste preventieve maatregel is de tijdige behandeling van chronische pathologieën die kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van deze ziekte.

Toegepaste procedures
voor nieramyloïdose