Niergenese - zin?

Het voorkomen

De vitale organen van de mens zijn de nieren. Hun hoofdtaak is om water en wateroplosbare stoffen uit het lichaam te verwijderen. Ze voeren een regulerende functie uit in relatie tot water-zout, zuur-base balans, deelnemen aan het metabolisme. Een gezond persoon heeft beide nieren, maar 2,5-3% van de pasgeborenen hebben afwijkingen.

Een van de aangeboren pathologieën die sinds de tijd van Aristoteles bekend is, is niergenese, gekenmerkt door de afwezigheid van één of twee organen. Deze anomalie moet niet worden verward met aplasie van de nier, waarbij het orgaan wordt gerepresenteerd door een onderontwikkelde knop, die geen gevormd been en bekken heeft. Volgens statistieken komt nieragenesis meestal voor bij jongens. Betrouwbare informatie dat de pathologie erfelijk van aard is, heeft de geneeskunde niet. Exogene factoren die het embryonale stadium van de foetale ontwikkeling beïnvloeden, kunnen leiden tot afwijkingen in de vorming van nieren bij de foetus. Het risico neemt toe als gevolg van:

  • virale (besmettelijke) ziekten overgedragen aan een zwangere vrouw;
  • ioniserende straling;
  • de aanwezigheid van diabetes;
  • alcohol, drugsverslaving;
  • seksueel overdraagbare aandoeningen.

Er zijn twee soorten renale agenesis:

Eenzijdige pathologie onderscheidt, naast de aanwezigheid van één orgaan, de ontbrekende ureter. Met zeldzame uitzonderingen kan deze aanwezig zijn. De grootste last valt op het gevormde lichaam.

Nierleeftijden - schema

Agenesis van de juiste nier

Agenesis van de juiste nier komt veel vaker voor, vooral bij vrouwen. Ze kunnen afwijkingen hebben in de ontwikkeling van de baarmoeder, vagina en aanhangsels. De kwetsbaarheid van het rechterorgaan wordt geassocieerd met kleiner, in vergelijking met de linker, grootte en mobiliteit. Met het onvermogen van de linker nier om een ​​compenserende functie uit te voeren, kunnen de symptomen van een anomalie optreden in de eerste dagen van het leven van een kind. In dit geval gaat de nierafhankelijkheid gepaard met polyurie, frequente regurgitatie en braken, een droge huid, wat wijst op uitdroging, hoge bloeddruk, algemene intoxicatie van het lichaam en nierinsufficiëntie. Als de compenserende functie door het linkerorgaan wordt uitgevoerd, wordt de pathologie meestal gedetecteerd als een resultaat van een speciaal onderzoek. De behandelende arts moet echter speciale aandacht besteden aan uiterlijke tekenen, uitgedrukt in wallen in het gezicht, zeer lage aangezet oren, oculair hypertelorisme, breed afgeplatte neus, misvormde schedel.

Agenesis van de linker nier

Het ontstaan ​​van de linker nier is vergelijkbaar in aard met de vorige soort. Het is echter moeilijker voor een persoon om te dragen, omdat de volledige last op de rechter nier valt, die in dergelijke gevallen minder aangepast is aan de volledige uitvoering van de compenserende functie. Symptomen lijken sterker, vooral bij mannen die vatbaarder zijn voor dit soort afwijkingen. In de regel gaat deze pathologie gepaard met pijn in de liesstreek, de sacrale regio, verminderde seksuele functie, onderontwikkeling of afwezigheid van de zaadleider, wat leidt tot onvruchtbaarheid. Uitwendige tekenen die wijzen op een mogelijke anomalie zijn hetzelfde als in de agenesia van de rechter nier.

Agenesis van de rechter of linker nier, die geen bedreiging vormt voor de gezondheid en die niet gepaard gaat met duidelijke symptomen, omvat constante monitoring door een uroloog of een nefroloog, regelmatig onderzoek en het nemen van preventieve maatregelen die het risico op nierziekte verminderen. Anders omvat de behandeling levenslange antihypertensiva, evenals mogelijke orgaantransplantatie.

Bilaterale niergenese

Zo'n pathologie is de gevaarlijkste variëteit. Wanneer bilaterale renale agenesis, dat wil zeggen, hun volledige afwezigheid, foetale dood plaatsvindt in de baarmoeder of na enkele uren / dagen na de geboorte. In deze situatie, met tijdigheid en nauwkeurigheid van de diagnose, kan orgaantransplantatie en regelmatige hemodialyse helpen.

Diagnose en aanvullende maatregelen om complicaties te voorkomen

Het onderzoek, minstens één keer per jaar voorgeschreven door een arts, omvat:

  • urografie met een contrastmiddel;
  • computertomografie;
  • echografie;
  • renale angiografie;
  • cystoscopie.

De specialist identificeert de factoren die het vóórkomen van pathologie hebben beïnvloed. Genetische counseling van het gezin, een echo van de nieren van naaste familieleden, zal ons ook in staat stellen om de oorzaak van de nierontwenning bij de foetus nauwkeuriger te bepalen. Samen met agenesis kunnen andere ziekten van het urogenitale systeem in het lichaam worden gevonden. Bij een eenzijdige nieraandoening moet de patiënt meestal basispreventieve maatregelen nemen:

  • hypothermie, sterke fysieke inspanning vermijden;
  • een bepaald dieet volgen, drinkregime;
  • immuniteit verbeteren, het voorkomen van virale en infectieziekten, ontstekingsprocessen voorkomen.

De vraag naar de toelaatbaarheid van een dergelijke anomalie in de sport is nog steeds open. De afwezigheid van één nier als geheel interfereert niet met dergelijke activiteiten, maar het uitvoeren van een compenserende functie door een gezond orgaan verdubbelt de belasting. Daarom kunnen de gevolgen van een ernstig letsel fataal zijn. Bovendien veroorzaakt de aanwezigheid van verhoogde ladingen de ontwikkeling van polyurie, arteriële hypertensie, vermoeidheid.

Voeding speelt een belangrijke rol bij het handhaven van de normale werking van een enkele nier. Gerookte, ingeblikte, kruidige, zoute meelproducten, minerale en alcoholische dranken worden zoveel mogelijk uitgesloten van het dieet. Koffie is beter om kruidenthee, sap te vervangen. Het wordt aanbevolen om vis en vlees in gekookte vorm niet meer dan 3 keer per week te consumeren. De voorkeur gaat ook uit naar havermout en boekweitpap, zwart en wit graanbrood. Het gebruik van zuivelproducten, gefermenteerde melkproducten is beperkt.

Aanstaande moeders moeten ook voor hun eigen gezondheid zorgen, de ontwikkeling van de foetus volgen, zich onthouden van alcohol, drugs en tabak. Als u aanwijzingen vindt voor een verminderde ontwikkeling van de nieren bij de foetus, dient u contact op te nemen met een gekwalificeerde specialist. In het geval van unilaterale pathologie wordt gebruik gemaakt van pre- en postnatale karyotypering. Bij bilaterale renale agenese is er een symmetrische vorm van vertraagde groei van de foetus, evenals een gebrek aan water. In het geval van prenatale detectie van een dergelijke afwijking tot 22 weken, is de zwangerschapsafbreking aangegeven om medische redenen. In geval van weigering van deze procedure en in geval van late diagnose van afwijking, worden conservatieve obstetrische tactieken gebruikt.

Het behouden van een gezonde levensstijl, tijdig medisch onderzoek en toegang tot gekwalificeerde specialisten voor tekenen die afwijkingen aangeven - dit alles zorgt voor de geboorte van een gezonde baby en vermindert aanzienlijk het risico op het ontwikkelen van mogelijke pathologieën. Eenzijdige agenese van de nier bij een kind bij afwezigheid van andere pathologieën stelt hem in staat een vol leven te leiden. Het is zelden vereist handicap klaring. Het is belangrijk om voldoende aandacht te besteden aan medische aanbevelingen en regelmatig onderzoek door de behandelende arts.

Nierleeftijd

Nierleeftijd - een van de meest opvallende pathologieën die te vinden is in het menselijk lichaam. Het wordt gekenmerkt door de volledige afwezigheid van één nier, evenals zijn benen. Deze schending gebeurt vanaf de geboorte.

Een andere vorm van pathologie (aplasie van de nier) treedt op als gevolg van een intra-uteriene aandoening. De nier wordt gevormd in de vorm van een onderontwikkelde orgaanknop. Ondanks het volledige behoud van de ureter en bloedvaten, is de belasting van het renale systeem volledig gebaseerd op het werk van slechts één, gezonde en volledig gevormde nier.

De meest voorkomende vorm van de ziekte is de agenese van de rechter nier of de linker. Het is uiterst zeldzaam om een ​​gepaard afwezigheid van een orgaan te vinden, wat onvermijdelijk leidt tot de dood van het kind in de eerste uren na de geboorte.

De oorzaken van de pathologie

De volgende factoren kunnen het optreden van de ziekte veroorzaken:

  1. De aanwezigheid van diabetes bij de aanstaande moeder.
  2. Besmettelijke ziekten die door een vrouw worden gedragen tijdens de zwangerschap (de meest voorkomende ziekte die de gezondheid van de moeder en de foetus in gevaar brengt, is de griep).
  3. Overmatige fascinatie van vrouwen met anticonceptiva kort voor het begin van de zwangerschap is een directe weg naar de pathologie van de nier bij een kind.
  4. Elke hormoonontregeling bij een vrouw. De meest voorkomende schildklierdisfunctie en hypofyse-adenoom.
  5. Het promiscue geslacht van een vrouw en, als gevolg, het verschijnen van geslachtsziekten.
  6. Verhoogde liefde voor een vrouw voor alcoholische dranken.

Van alle bovenstaande punten moet noodzakelijkerwijs op de hoogte zijn van de aanwezige gynaecoloog!

symptomen

Nierleeftijden kunnen heel weinig voorkomen en worden vaak niet in de kindertijd, maar in een meer volwassen leeftijd ontdekt. Tijdens de zwangerschap van een vrouw kan een ervaren arts tijdens een routineonderzoek van de foetus pathologie in het lichaam van het ongeboren kind detecteren. Het wordt geproduceerd door middel van echografie, computertomografie of urografie.

Het eerste signaal van niergenese is onkarakteristieke stoornissen in de vorming van de foetus:

  • te lage locatie van de oren;
  • vervorming van de oren;
  • overdreven brede of platte neus;
  • gezwollen gezicht;
  • groot, voorhoofd uitstekend;
  • een groot aantal vouwen op de huid;
  • misvormde onderste ledematen;
  • abnormale vorm van de buik;
  • pulmonale hyperplasie.

Als een kind met nieranemie wordt geboren, gaan de eerste dagen van zijn leven gepaard met braken, hypertensie, polyurie, nierfalen en ernstige uitdroging.

Agenesis bij kinderen wordt gekenmerkt door een aanzienlijke toename van de gezonde nier vanwege het overmatig actieve werk in duale modus. Het kind heeft een ongezond uiterlijk, de structuur van het urinestelsel kan ook aanzienlijk worden verstoord.

Als de ziekte niet in een vroeg stadium kan worden vastgesteld, wordt deze op volwassen leeftijd in de meeste gevallen bij toeval gedetecteerd bij het diagnosticeren van een andere verstoring van de werking van het lichaam. Agenesis en aplasia worden niet gekenmerkt door kenmerkende symptomen. Met een bilaterale vorm van agenese heeft de patiënt nierfalen, polyurie en hypertensie.

Soorten pathologie

Scheid verschillende vormen van pathologie:

  1. Aplasie van de juiste nier. Gemarkeerde aplasie van de nier aan de rechterkant, gedeeltelijke disfunctie van het orgel.
  2. Aplasie van de linker nier. Pathologie is gelokaliseerd aan de linkerkant. Het orgel wordt gevormd tot het stadium van een onderontwikkelde knop, terwijl alle vitale functies niet actief zijn.
  3. Agenesis van de nier aan de rechterkant.
  4. Agenesis van de linker nier. Agenesis van de linker nier is de volledige afwezigheid van een orgaan aan de linkerkant.
  5. Bilaterale pathologie. De gevaarlijkste vorm van pathologie wordt gekenmerkt door de afwezigheid van beide nieren. Vergezeld van hoge mortaliteit - de baby wordt dood geboren of sterft in de eerste dagen van zijn leven. Wanneer een ziekte op tijd wordt ontdekt, is het mogelijk om een ​​leven te redden door een nier naar een baby te transplanteren.

diagnostiek

Als nieranemie wordt vermoed, is het noodzakelijk om een ​​nefroloog te raadplegen. Voor een juiste diagnose verwijst de arts de patiënt naar een gepland onderzoek. Het wordt als volgt uitgevoerd:

  • X-ray renale angiografie;
  • spiraal computertomografie;
  • magnetische resonantie beeldvorming.

Moderne medische technologie maakt een grondige studie van het menselijk lichaam en de meest nauwkeurige diagnose mogelijk. In geval van nieranemie is onderzoek alleen mogelijk door de drie hierboven genoemde methoden uit te voeren. Nier-agenese wordt niet op een andere manier gediagnosticeerd!

Behandelmethoden

In de geneeskunde worden twee methoden voor de behandeling van pathologie gebruikt: antibacteriële, ondersteunende therapie en chirurgische interventie. Opgemerkt moet worden dat onderhoudstherapie tijdelijk is, waardoor het lichaam gemakkelijker de belasting aankan in de aanwezigheid van één gezonde nier. Uiteindelijk vereist de ziekte een operatie door een niertransplantatie.

Als agenese in een vroeg stadium wordt ontdekt, vormt de transplantatie een ernstige bedreiging voor het leven van het kind. Met een succesvolle operatie heeft de baby alle kansen op een lang en bevredigend leven.

Leven na niertransplantatie

Na de operatie duurt het minstens zes maanden voordat het nieuwe lichaam wortel schiet. Deze periode gaat gepaard met zeer acute pijn. Een analgeticum kan worden voorgeschreven door uw arts. Geleidelijk verdwijnt het ongemak volledig en neemt de pijn af.

Na een niertransplantatie is het belangrijk om te onthouden dat u de rest van uw leven een aantal regels moet volgen:

  1. Het lichaam moet worden versterkt, verharden en avondwandelingen helpen.
  2. Strikte naleving van een speciaal dieet.
  3. Volledig elimineren zware fysieke inspanning.
  4. In het geval van nieuwe ziekten is het noodzakelijk om zorgvuldig geneesmiddelen te selecteren.
  5. Om de nerveuze ervaringen en stress te minimaliseren.
  6. Weigering van slechte gewoonten, in de eerste plaats door het nemen van alcohol, het roken van sigaretten, het gebruik van verdovende middelen.
  7. Systematisch onderzoek van de nieren.

Het is vermeldenswaard dat de huid de nier kan helpen de lading het hoofd te bieden, omdat een deel van het vocht via de huid uit het lichaam wordt verwijderd. Ervaren artsen adviseren regelmatig om de sauna of het bad te bezoeken.

Respect voor hun gezondheid - een belofte van welzijn. Na de behandeling is het ten strengste verboden om het lichaam te overbelasten, met name het renale systeem.

Dieetvoeding met nieragenesis

Het feit dat een persoon voedsel inneemt, heeft een aanzienlijke invloed op zijn gezondheid. In aanwezigheid van een dergelijke pathologie als agenese, evenals na orgaantransplantatie, is het noodzakelijk om het juiste dieet te observeren.

De overgang naar een dieet moet geleidelijk zijn. Een abrupte verandering van dieet kan de gezondheid nadelig beïnvloeden en stress in het lichaam veroorzaken. De basis van het dieet - gezond voedsel en een volledige afwijzing van schadelijke, negatief van invloed op het werk van nierproducten.

De tabel bevat lijsten met toegestane en verboden producten:

Nierleeftijden: wat het is, symptomen en behandeling

Nieren spelen een belangrijke rol in het leven van elke persoon. Ze spelen de rol van het verwijderen van overtollig vocht, normaliseren de water-zout- en zuur-base balans, en nemen deel aan het metabolisme.

Bij normale ontwikkeling heeft een persoon twee nieren, maar niet zonder aangeboren afwijkingen, waarvan het aandeel ongeveer drie procent is. Deze anomalie wordt agenesis genoemd, vergezeld door de afwezigheid van een nier. Het is vermeldenswaard dat de ziekte kan worden verward met een andere aangeboren nierziekte - aplasia. Dit is een van de soorten agenesis, gekenmerkt door de onderontwikkeling van de nier of de afwezigheid ervan met de aanwezigheid van de ureter.

Over het algemeen wordt angenese opgemerkt bij mannelijke baby's. De ziekte beïnvloedt de zaadbal, de zaadleider en de prostaatklier. Bij meisjes gaat het pathologische proces gepaard met abnormaliteiten van de geslachtsorganen, in het bijzonder de vagina en de baarmoeder.

Ziekte classificatie

Renale agenese wordt in twee vormen weergegeven:

Eenzijdige anomalie wordt gekenmerkt door de afwezigheid van één nier, en ook door de afwezigheid van één ureter. Als gevolg hiervan vindt de belasting plaats op het gevormde orgaan.

Deze vorm van de ziekte heeft op zijn beurt twee variëteiten, afhankelijk van het onontwikkelde orgaan:

  • Agenesis van de juiste nier.
  • Agenesis van de linker nier.

De eerste pathologie wordt veel vaker opgemerkt, vooral bij de eerlijke seks. Dit komt door het feit dat het rechtergedeelte van het lichaam een ​​kleinere omvang heeft, een lagere mobiliteit in tegenstelling tot links. Pathologische symptomen kunnen bijna onmiddellijk na de geboorte van het kind optreden.

Er zijn polyurie (overmatig urineren), braken, droge huid, hoge druk. Als, als resultaat, de linker nier voor beide werkt, dan is de pathologie niet meteen duidelijk. Het is niet gevaarlijk en vertoont mogelijk geen symptomen, het volstaat om periodiek onderzoek te doen bij een uroloog.

Agenesis van de linker nier is vergelijkbaar met de eerder beschreven anomalie. Het essentiële verschil ligt in het feit dat deze pathologie voor patiënten het moeilijkst te verduren is, omdat in dit geval al het werk wordt verplaatst naar de juiste nier, die van nature kleiner en minder mobiel is, wat de volledige uitvoering van zijn functies bemoeilijkt.

Agenesis wordt uitgedrukt door pijn in de lies, heiligbeen, problemen met seksuele functie verschijnen, onvruchtbaarheid wordt opgemerkt. De behandeling hangt af van het vermogen van het juiste gepaarde uitscheidingsorgaan om zijn functies uit te voeren. Als het normaal functioneert, is de behandeling niet voorgeschreven, de patiënt wordt slechts periodiek onderzocht door een arts. In het ergste geval wordt een transplantatie verondersteld.

Bilaterale agenese is levensbedreigend, aangezien er een absolute afwezigheid van de nieren is. Het resultaat is dat het kind sterft, geen tijd heeft om geboren te worden of enige tijd na de geboorte. Bij het diagnosticeren van agenesis is tijdige orgaantransplantatie belangrijk.

redenen

Deze pathologie wordt voorafgegaan door ernstige redenen, waarvan er één genetisch is. In aanwezigheid van de ziekte bij een van de familieleden neemt het risico van een afwijking in een persoon toe.

Andere mogelijke redenen voor de ontwikkeling van het pathologische proces zijn:

  • Infectieuze ziekten van het urogenitale systeem in de vroege stadia van de zwangerschap. Omdat tijdens deze periode de vorming van de belangrijkste organen van de foetus plaatsvindt, leiden infecties tot een verminderde ontwikkeling:
  • Diabetes mellitus.
  • Syfilis.
  • Bestraling en chemische vergiftiging.
  • Alcoholmisbruik.
  • De aanwezigheid van seksueel overdraagbare aandoeningen.
  • Ongecontroleerd gebruik van anticonceptiva.

Het eerste en tweede trimester van de zwangerschap zijn het gevaarlijkst voor de ontwikkeling van een nieraandoening bij de foetus, het bedreigt het ongeboren kind met veel afwijkingen en complicaties. Dat is waarom het belangrijk is om echografie op tijd te doen.

symptomen

Zoals eerder vermeld, kan agenesis geen symptomen of afwijkingen vertonen. Vaak doen toekomstige moeders geen routineonderzoek tijdens de zwangerschap, en daarna vinden ze het niet nodig om tests op de baby uit te voeren. Dientengevolge, leert een persoon na verloop van tijd over zijn ziekte.

Het is mogelijk en de manifestatie van anomalieën in de eerste uren van het leven van de pasgeborene. De belangrijkste tekenen van agenesis:

  • Abnormale gezichtsstructuur.
  • Plooien op het lichaam.
  • afwijkingen op de locatie van de oren.
  • Gezwollen buik.
  • Abnormale ordening van interne organen.

De ziekte wordt ook gekenmerkt door problemen in de ontwikkeling van de geslachtsorganen. En in de toekomst zijn er onaangename pijnen, problemen met het seksleven en onvruchtbaarheid.

diagnostiek

Bij het diagnosticeren van deze pathologie wordt de patiënt geplaatst met een handicap. Er is echter een vooronderzoek door een nefroloog uitgevoerd, dat de volgende methoden omvat:

  • Echoscopisch onderzoek.
  • Urografie, vergezeld van het gebruik van een contrastmiddel.
  • Computertomografie.
  • Renale anti-gynaecologie.

Naast de belangrijkste diagnostische methoden, kan een algemene urineanalyse worden uitgevoerd. Het identificeren van de pathologie van de foetus is al mogelijk tijdens de eerste echografie. Bij bevestiging van de afwijking krijgt de aanstaande moeder aanvullende onderzoeken toegewezen.

behandeling

Zoals eerder gezegd, wordt de bilaterale vorm van agenesis niet behandeld, omdat het kind meestal sterft voordat het geboren wordt. Door de ontwikkeling van de moderne geneeskunde is het mogelijk om pasgeborenen met deze ziekte te redden. Direct na de bevalling wordt dringend een niertransplantatie-operatie uitgevoerd.

Wat betreft eenzijdige agenese, is bij afwezigheid van klachten behandeling niet voorgeschreven. Maar tegelijkertijd is het noodzakelijk om regelmatig een routine-inspectie met uw arts uit te voeren. Bovendien moet u begrijpen dat u bij het functioneren van één nier bijzondere aandacht moet schenken aan haar toestand en alle instructies van de arts dient op te volgen.

Ondanks het gebrek aan medicamenteuze behandeling, is het belangrijk om te voldoen aan preventieve maatregelen. Het is noodzakelijk om zich te houden aan de juiste voeding, evenals om besmettelijke en virale ziekten te voorkomen. Bovendien moet je stoppen met sporten.

Een ernstige vorm van de ziekte kan leiden tot de noodzaak van een niertransplantatie, evenals hemodialyse.

het voorkomen

De ziekte omvat de volgende soorten preventieve maatregelen:

  • Niet onderkoelen.
  • Fysieke activiteit elimineren.
  • Volg het dieet en drinkregime.
  • Verbeter het immuunsysteem, vermijd virale en infectieziekten, evenals verschillende soorten ontstekingen.

Met betrekking tot fysieke inspanning heeft de ziekte zelf geen invloed op het vermogen om te sporten, maar het werk van de nier voor zichzelf en voor het ontbrekende orgaan leidt tot een toename van de belasting. Daarom wordt lichaamsbeweging niet aanbevolen om overlijden te voorkomen.

Zwangere vrouwen moeten speciale aandacht besteden aan hun gezondheid: alcohol, drugs of sigaretten opgeven. Als u de ontwikkeling van pathologie bij de foetus vermoedt, moet u onmiddellijk een specialist raadplegen. Bilaterale renale agenese van de foetus gaat in de regel gepaard met laag water en langzame groei van het embryo. Als een pathologisch proces wordt gedetecteerd, is abortus toegestaan.

Agenesis is een aangeboren pathologie gekenmerkt door volledige afwezigheid van een nier.

De oorsprong van de nieren is al sinds de oudheid bekend bij de mensheid. Aristoteles noemde deze pathologie, zeggende dat als een dier niet kan bestaan ​​zonder een hart, dan zonder een milt of nier, volledig. Toen raakte de Belgische wetenschapper Andreas Vesalius geïnteresseerd in renale dysplasie in de Renaissance. En in 1928 begon de Sovjet-arts Sokolov de incidentie van deze ziekte bij mensen actief te identificeren. Tegenwoordig worden verschillende soorten agenesis geïdentificeerd, die elk hun eigen symptomen en prognoses hebben voor hun latere leven.

Nierleeftijd

In verschillende medische bronnen is het vaak mogelijk om te voldoen aan een combinatie van twee termen - agenesis en aplasia van de nier. Laten we het duidelijk stellen: agenesis is een aangeboren, volledige afwezigheid van één nier (of twee) in een persoon. Tegelijkertijd zijn er geen knoppen van het nierweefsel in de plaats van het ontbrekende orgaan, er kan geen urineleider zijn en zelfs de onderdelen ervan.

Aplasia is een onderontwikkelde nier die zijn functie niet volledig kan vervullen. In dit geval kan een deel van de uretherslang overblijven, zelfs een hele ureter, die net blind aan de bovenkant eindigt, zonder verbinding met een orgaan. Daarom, als ze het hebben over agenesis met behoud van de ureter, hebben we het eigenlijk over aplasia.

Uniforme statistieken van deze nierpathologie bestaan ​​niet. Het is bekend dat alle nieranomalieën 7-11% uitmaken van alle pathologieën van het urogenitale systeem. Een eenzijdige agenese van de nier wordt geregistreerd bij één pasgeboren baby op 1.000 (sommige bronnen vermelden een verhouding van 1: 700). Bilateraal (afwezigheid van beide organen) - bij 1 kind van 4-10 duizend.

redenen

Er is nog steeds geen consensus over de oorzaken van agenese bij pasgeboren kinderen. De genetische factor speelt hier geen rol, dus deze anomalie wordt aangeboren genoemd. De nieren in het embryo beginnen zich al vanaf de 5e week te vormen en blijven gedurende de zwangerschap door, dus het is onmogelijk om de oorzaak van het probleem duidelijk te identificeren.

Er zijn verschillende bewezen redenen die een onderontwikkeling van de nier en de geboorte van een baby met aplasie of agenesis kunnen veroorzaken.

Deze risicofactoren omvatten:

  1. Overgebracht infectieuze (virale) ziekten bij de moeder in het eerste trimester: rubella, ernstige influenza, etc.
  2. Diagnostische procedures tijdens de zwangerschap met behulp van ioniserende straling.
  3. De diagnose "diabetes" bij de toekomstige moeder.
  4. Aanvaarding van hormonale anticonceptiva tijdens de bevalling (evenals eventuele krachtige geneesmiddelen zonder toezicht van een arts).
  5. Chronisch alcoholisme en alcoholgebruik tijdens de zwangerschap.
  6. De aanwezigheid van seksueel overdraagbare aandoeningen bij de patiënt.

Klinisch beeld

Wanneer de angenese van één nierziekte bij een kind zich over een paar jaar misschien niet zal manifesteren. Als tijdens de zwangerschap de moeders geen echografie hadden en na de bevalling - verschillende testen, dan kan de patiënt na jaren over hun eigenaardigheden leren. Bijvoorbeeld tijdens een examen op school of een medisch onderzoek op het werk.

  • gezichtsproblemen (brede en vlakke neus, oculair hypertelorisme, wallen);
  • oorschelpen bevinden zich laag en sterk gebogen (meestal vanaf de zijkant waar geen nier is);
  • lichaam heeft een overmatige hoeveelheid plooien;
  • grote buik;
  • pulmonale hypoplasie (klein volume van de ademhalingsorganen);
  • been misvormingen;
  • offset positie van de interne organen.

Vervolgens kunnen kinderen braken, polyurie, hypertensie ervaren, uitdroging ontwikkelen.

Wanneer kinderen precies met agenesia worden geboren, dat wil zeggen, een ureter is volledig afwezig, gaat het vaak gepaard met abnormaliteiten van de geslachtsorganen. Bij meisjes zijn dit misvormingen van de baarmoeder (eenhoornige, tweehoornige hypoplasie van de baarmoeder), vaginale atresie, enz. Bij jongens is er een tekort aan het zaadkanaal, pathologische veranderingen in de zaadblaasjes. In de toekomst kan dit leiden tot pijn in de liesstreek, pijnlijke ejaculatie, impotentie en onvruchtbaarheid.

Er zijn verschillende classificaties van de niergenese, de eerste en de belangrijkste - door het aantal organen. Hier zijn de volgende vormen:

Bilaterale agenese, dat wil zeggen, de afwezigheid van beide nieren. Dit soort anomalie is onverenigbaar met het leven. Als de echografie bilaterale agenesis vertoont, zelfs in de late zwangerschap, dringen artsen vaak aan op kunstmatige bevalling.

Agenesis van de rechter nier is het belangrijkste type van pathologie, en bij vrouwen wordt het vaker geregistreerd. De rechter nier, meestal vanaf de geboorte, is iets kleiner en mobieler dan de rechter, hij bevindt zich onder de linker, daarom wordt hij als bijzonder kwetsbaar beschouwd. In de meeste gevallen worden de functies van het rechterorgaan met succes overgenomen door de linker nier en ervaart de persoon geen ongemak.

Agenesis van de linker nier. Deze vorm van de nierafwijking komt veel minder vaak voor en wordt meer ernstig getolereerd. De rechter nier is van nature minder mobiel, minder functioneel en niet aangepast aan een volwaardige compenserende functie. Symptomen voor dit type ziekte zijn klassiek voor agenesis en aplasie.

Daarnaast zijn er vormen van agenesis:

  • eenzijdig met behoud van de urineleider;
  • eenzijdig met de afwezigheid van de ureter.

Eenzijdige agenesis (links en rechts), waarbij een deel van de ureter of een heel orgaan wordt bewaard, vormt praktisch geen bedreiging voor een volledig leven. Als de tweede nier volledig de functies van niet-bestaand vervult, en de persoon leidt een gezonde levensstijl, zal de ziekte hem niet hinderen. Vaak leren mensen in dergelijke gevallen toevallig over hun functies tijdens een uitgebreide enquête.

Als de afsterving van één nier gepaard gaat met verlies van de ureter, is dit in de meeste gevallen beladen met afwijkingen van de geslachtsorganen. Bij jongens zijn dit onderontwikkelde longen, vas deferens. Bij meisjes zijn er verschillende pathologieën van de ontwikkeling van de baarmoeder en de vagina.

Behandeling en prognose

Het enige type agenesis dat echt levensbedreigend is, is bilateraal. Een foetus met deze diagnose is ofwel dood geboren ofwel sterft tijdens de bevalling, ofwel in de eerste dagen na de geboorte. Vanwege het zich snel ontwikkelende nierfalen.

Nu, dankzij de snelle ontwikkeling van de mogelijkheden van perinatale geneeskunde, is er een mogelijkheid om het leven van de baby te redden als in de eerste uren na de geboorte een transplantatie wordt uitgevoerd en dan wordt hemodialyse regelmatig uitgevoerd. Maar dit is pas echt als een snelle differentiële diagnose van de pathologie van de foetus is georganiseerd om de agenese te onderscheiden van andere misvormingen van het urinewegstelsel.

Bij unilaterale agenese is de prognose meestal het gunstigst. Als de patiënt geen onaangename symptomen ervaart, is het voldoende dat hij eenmaal per jaar bloed- en urinetests uitvoert en de nier beschermt, die al een dubbele belasting heeft. Dat wil zeggen, niet te gek maken, geen alcohol gebruiken, overdreven zout voedsel vermijden, enz. Voor elke patiënt kunnen er ook individuele aanbevelingen zijn van de behandelend arts.

In zeldzame gevallen wordt invaliditeit geregistreerd met nier-agenesis. Dit gebeurt wanneer chronisch nierfalen (CRF) zich ontwikkelt in stadium 2-A.

Deze fase wordt polyurisch genoemd of gecompenseerd. In dit geval kan de enige nier de lading niet aan, en wordt zijn werk gecompenseerd door de activiteit van de lever en andere organen. Handicapgroep hangt af van de ernst van de toestand van de patiënt.

Nierleeftijd. Hoe te leven met deze pathologie?

Niergenese is een abnormale ontwikkeling van het urinewegsysteem van het embryo, vergezeld door de afwezigheid van één of beide organen. Op de plaats waar een orgel een orgel moet hebben, wordt de aanwezigheid van de ureter, zelfs het kleine deel, absoluut niet waargenomen.

Als de ureter wordt bewaard (inclusief een klein deel), wordt deze anomalie "renale aplasie" genoemd.

De geneeskunde tot nu toe heeft geen betrouwbare informatie over de oorzaken van abnormale ontwikkeling van de nieren bij pasgeboren baby's, maar de prioriteit is de mening dat genetische overerving irrelevant is.

Er wordt aangenomen dat de ontwikkeling van de ziekte optreedt tijdens de zwangerschap als een resultaat van de impact van agressieve, door de mens gemaakte factoren op het embryo.

In de geneeskunde zijn er verschillende factoren:

  • urineweginfecties in het eerste trimester van de zwangerschap;
  • virale infecties in het eerste trimester van de zwangerschap;
  • zwangere diabetes;
  • uitgevoerde onderzoeken met ioniserende straling;
  • chronisch alcoholisme;
  • veelvuldig contact met chemicaliën in vernissen en verven;
  • hormonale medicijnen zonder de juiste controle;
  • de aanwezigheid van seksueel overdraagbare aandoeningen.

Soorten ziekte

Bilaterale renale agenese wordt gekenmerkt door de volledige afwezigheid van een gekoppeld orgaan. Helaas is dit type agenese praktisch vrijwel onverenigbaar met het leven in bijna alle gevallen. Vaak sterft de foetus in de baarmoeder of onmiddellijk na de geboorte.

Zelfs de overlevenden van de bevalling sterven binnen een paar dagen na nierfalen, die zich zeer snel ontwikkelt.

Het redden van het leven van een kind is alleen mogelijk met onmiddellijke transplantatie van het nierorgaan en hemodialyse.

Eenzijdige agenese van de nieren is een defect waarbij een van de gepaarde organen afwezig is. Een enkele nier vervult de functies van beide volledig, compenserend voor tekort.

Agenesis van de rechter nier in de medische praktijk wordt veel vaker geregistreerd dan de agenesis van links. Hoogstwaarschijnlijk komt dit door de anatomische kenmerken - de rechter nier is iets onder de linker, kwetsbaarder.

Op voorwaarde dat één nier de functies van beide vervult, merkt de persoon niet eens de aanwezigheid van pathologie en leeft hij een normaal leven.

Anders kan in de toekomst in de loop van uw leven nierfalen optreden.

Agenesis van de linker nier wordt door artsen beschouwd als een complexere pathologie, het is moeilijker te verdragen, het heeft zijn eigen symptomen, omdat, in tegenstelling tot de linker nier, de rechter nier minder functioneel is, omdat hij kleiner is.

Vaak kan de juiste autoriteit de uitvoering van de functies van beide niet aan.

Soorten unilaterale agenesis

Agenesis met behoud (gedeeltelijke preservering) van de ureter (aplasia) heeft positieve prognoses en is bijna veilig voor het menselijk leven, op voorwaarde dat een gezond orgaan met succes voor beide functioneert. De pathologie openbaart zich meestal niet en wordt bij toeval volledig gediagnosticeerd.

Agenesis met de afwezigheid van de ureter leidt tot abnormaliteiten van de geslachtsorganen.

Vaak wordt, samen met agenesis, een abnormale ontwikkeling van de geslachtsdelen (onderontwikkeling van de vagina, baarmoeder) gevonden bij meisjes.

Jongens vertonen vaak cysten op de zaadblaasjes, mogelijk ontbreken de zaadleider. Op volwassen leeftijd, pijn in de lies en onderbuik, impotentie, onvruchtbaarheid, pijnlijke ejaculatie.

Klinische manifestaties

Eenzijdige agenese komt vaak tot uiting vanaf de eerste dagen na de geboorte van de baby, op voorwaarde dat de bestaande nier niet de volledige uitvoering van de functies aankan.

De karakteristieke symptomen van de pathologie manifesteren zich door bedwelming van het lichaam, hypertensie, frequente regurgitatie, overvloedig urineren (polyurie) en uitdroging. Er is een snelle ontwikkeling van nierfalen.

Acuut nierfalen

Het uiterlijk van de baby duidt ook op een aangeboren afwijking - een gezwollen gezicht met een kleine kin, een ongewoon brede neus, wijd uit elkaar geplaatste ogen, een uitpuilend voorhoofd, laaggelegen oren met mogelijke abnormale tekens, duidelijk vergrote buik, misvormde benen, een groot aantal plooien op het lichaam.

Niergenese met behoud (gedeeltelijke preservering) van de ureter (aplasie) heeft specifieke klinische manifestaties, waaraan de patiënt vaak niet voldoende aandacht besteedt.

Verschijnen zeurende, pijnlijke pijn in de lumbale regio en lagere buik, aanhoudende toename van de bloeddruk, vaak overvloedig plassen.

Veel mensen leven in vrede met één orgaan zonder het zelfs maar te weten. Maar de aanwezigheid van een anomalie is het waard om te weten, anders kan het in bepaalde omstandigheden negatieve gevolgen hebben.

Het is noodzakelijk om de werkende nier op alle mogelijke manieren te ondersteunen - om medicijnen te nemen die zo noodzakelijk zijn voor de normale werking van het lichaam als geheel, om onder voortdurend medisch toezicht te staan, om alle slechte gewoonten volledig op te geven.

diagnostiek

De arts - nefroloog diagnoses, gebaseerd op de resultaten van echografie van de nieren en urineleider, computertomografie met contrast, excretie urography, X-ray nierangiografie.

Bovendien kunnen algemene urinalyse en bacteriologische analyse van vloeibaar sediment worden voorgeschreven.

behandeling

In de toestand van normaal welzijn van een persoon en het ontbreken van klachten, vereisen eenzijdige agenesis en aplasie geen constante behandeling. Tegelijkertijd is constante monitoring van de gezondheidstoestand noodzakelijk.

Gezond nierdieet

Eenmaal per jaar is het noodzakelijk om algemene klinische tests uit te voeren, om een ​​functionerende nier te behouden, om een ​​gezonde levensstijl te leiden, om alert te zijn op eventuele veranderingen in verband met gezondheid, om beschermd te zijn tegen onderkoeling en ziekten van het urinewegstelsel.

En, natuurlijk, is het noodzakelijk om een ​​gezond dieet te volgen om de nier niet te overbelasten.

Het dieet van een persoon met een dergelijke diagnose is om de hoeveelheid zout geconsumeerde, vette, gerookte producten te beperken. Vermogen wordt aanbevolen fractioneel te zijn.

Eenzijdige nierangenese met een gebrek aan ureter, in een ernstige vorm (één orgaan kan de functies die eraan zijn toegewezen niet uitvoeren), kan een constante hemodialyse of zelfs een niertransplantatie vereisen.

Nierleeftijd

Algemene informatie

Agenesis (aplasia) van de nieren is een misvorming van het orgaan in het proces van embryogenese, waardoor één of beide nieren volledig afwezig zijn. Er zijn ook geen rudimentaire structuren van de nier. Tegelijkertijd kan de ureter bijna normaal of geheel worden ontwikkeld. Agenesis is een veel voorkomende misvorming en komt niet alleen voor bij mensen, maar ook bij die dieren die normaal gesproken twee knoppen hebben.

Er is geen betrouwbaar bewijs dat agenesis een erfelijke ziekte is die wordt overgedragen van ouders op een kind. Heel vaak is de oorzaak van deze ziekte multi-systeem misvormingen, als gevolg van exogene effecten tijdens het embryonale stadium van de ontwikkeling van de foetus.

Samen met agenesis zijn er vaak andere misvormingen van het urogenitale systeem, op voorwaarde dat er geen ureter en zaadleider is aan dezelfde kant. Vaak worden, samen met agenesia, vrouwelijke genitale misvormingen die een veel voorkomende onderontwikkeling hebben gevonden bij het vrouwtje. Het urinewegstelsel en het vrouwelijke voortplantingssysteem ontwikkelen zich vanuit verschillende primordia, daarom is het gelijktijdige verschijnen van deze defecten onregelmatig. Van al het bovenstaande is er reden om aan te nemen dat nierangenese een aangeboren en geen erfelijk defect is en een gevolg is van exogene invloeden in de eerste zes weken van de ontwikkeling van de foetus. De risicofactor voor de ontwikkeling van agenesis omvat moeders met diabetes.

Diagnose en symptomen

Diagnose - agenesis (aplasia) van de nieren kan worden gemaakt door CT, urografie en echografie, als de foetus een platte brede neus heeft, vervormde en laag gelegen oorstukken, gezwollen gezicht, uitstekende frontale lobben, hypertelorisme van de ogen, micrognathie de eiser Met aplasia van de nieren wordt vaak waargenomen: overmatig vouwen van de huid, misvorming van de onderste ledematen, hypoplasie van de longen en een toename van de buik.

Bij eenzijdige niervorming zijn de symptomen van de ziekte vrijwel afwezig en wordt de ziekte grotendeels bij toeval gediagnosticeerd. Bilaterale agenesis gaat gepaard met: hypertensie, polyurie en nierfalen.

Agenesis in de eerste dagen van het leven manifesteert zich in de vorm van symptomen: braken, uitdroging, polyurie, hypertensie en nierfalen.

Typen nierangenesis

Bilaterale niergenese

Dit defect behoort tot het derde klinische type. Pasgeborenen met een dergelijke bankschroef worden meestal dood geboren. Er waren echter gevallen waarin een kind levend en voldragen werd geboren, maar in de eerste dagen van zijn leven stierf vanwege nierfalen.
Tot op heden staat de vooruitgang niet stil en is er een technische mogelijkheid om een ​​pasgeboren nier te transplanteren en hemodialyse uit te voeren. Het is erg belangrijk om bilaterale bilaterale agenese van de nieren te onderscheiden van andere defecten van de urinewegen en nieren.

Eenzijdige agenese van de nier met behoud van de urineleider

Dit defect behoort tot het eerste klinische type en is aangeboren. Bij eenzijdige aplasie neemt de enige nier, die op zijn beurt vaak hyperplastisch is, de gehele lading over. Een toename van het aantal structurele elementen maakt het de nier mogelijk om de functies van twee normale nieren over te nemen. Het risico op ernstige gevolgen bij verwonding van één nier neemt toe.

Eenzijdige agenese van de nier door de afwezigheid van de ureter

Dit defect manifesteert zich in de vroegste stadia van de embryonale ontwikkeling van het urinewegstelsel. Een teken van deze ziekte is de afwezigheid van de ureteropening. Vanwege de structuur van het mannelijke lichaam, wordt het ontstaan ​​van de nieren bij mannen gecombineerd met de afwezigheid van een kanaal dat zaadvloeistof en veranderingen in de zaadblaasjes verwijdert. Dit leidt tot: pijn in de lies, heiligbeen; pijnlijke ejaculatie, en soms tot verminderde seksuele functie.

Behandeling van nier-agenesis

De behandelmethode van de nieren hangt af van de mate van functionele beschadiging van de nier. Vooral gebruikte chirurgische ingreep - niertransplantatie. Samen met chirurgische methoden, is er antibacteriële therapie.

Aplasie (agenesis) van de nier

Agenesis of aplasia van de nier is een anatomische kwantitatieve anomalie, waarbij de agenese van de nier de volledige afwezigheid van een orgaan is, en de term aplasia impliceert dat het orgaan wordt gerepresenteerd door een onontwikkelde knop, verstoken van normale nierstructuur. In het geval van aplasie van de nier wordt de functie ervan uitgevoerd door het tweede gepaarde orgel, dat is gehypertrofeerd vanwege de uitvoering van aanvullend compenserend werk.

ICD-10 code

epidemiologie

Een echografie van 280.000 kinderen van schoolgaande leeftijd heeft vastgesteld dat nieraplastie optreedt met een frequentie van 1 op 1200 mensen (0,083%).

Oorzaken van renale aplasie (agenesis)

Agenesis of aplasia van de nier treedt op wanneer het kanaal van de metanefros niet groeit tot de metanefrogene blastema. In dit geval kan de urineleider normaal zijn, verkort of volledig afwezig. De volledige afwezigheid van de ureter wordt gecombineerd bij mannen met de afwezigheid van de zaadleider, cystische veranderingen van het zaadblaasje, hypoplasie of de afwezigheid van een zaadbal aan dezelfde kant, hypospadie geassocieerd met de kenmerken van embryonale morfogenese.

Zowel nierangenese als aplasie van de nieren worden beschouwd als afwijkingen van het urinewegstelsel, aangeboren afwijkingen. Ernstige anatomische afwijkingen kunnen de dood van de foetus in de baarmoeder veroorzaken, meer gecompenseerde gevallen manifesteren zich niet door klinische verschijnselen en worden tijdens apotheekonderzoeken of willekeurig vastgesteld. Sommige anatomische afwijkingen kunnen in het leven progressief toenemen en op latere leeftijd worden gediagnosticeerd. Ook kan agenesis of aplasia nieraandoeningen, hypertensie of pyelonefritis veroorzaken.

Anomalieën van het urinewegstelsel zijn divers, ze zijn onderverdeeld in categorieën - kwantitatief, anomalieën van positie, anomalieën van de relatie en pathologie van de structuur van de nieren. Bilaterale niergenese is de volledige afwezigheid van een gekoppeld orgaan, dat gelukkig maar zelden wordt gevonden en gediagnosticeerd. Deze pathologie is niet compatibel met het leven. Vaak is er een eenzijdige afwezigheid of onderontwikkeling van de nier.

Agenesis van de nier is bekend uit de oudheid, in een van zijn werken beschreef Aristoteles gevallen waarin een levend wezen kon bestaan ​​zonder een milt of een enkele nier. In de Middeleeuwen waren artsen ook geïnteresseerd in anatomische nierpathologie en zelfs werd een poging gedaan om aplasie (onderontwikkeling) van de nier in een kind in detail te beschrijven. Artsen voerden echter geen omvangrijke, volwaardige onderzoeken uit en pas aan het begin van de vorige eeuw, stelde professor N.N. Sokolov stelde de frequentie van aangetroffen nierafwijkingen vast. De moderne geneeskunde heeft de statistieken geconcretiseerd en presenteert gegevens over deze indicator - agenesis en aplasia onder alle pathologieën van het urinewegstelsel is 0,05%. Er werd ook vastgesteld dat onderontwikkeling van de nier het vaakst mensen treft.

Risicofactoren

De volgende provocerende factoren worden als klinisch vastgesteld beschouwd en statistisch bevestigd:

  • Genetische aanleg.
  • Besmettelijke ziekten bij een vrouw in de eerste trimeter van de zwangerschap - rode hond, griep.
  • Ioniserende straling van een zwangere vrouw.
  • Ongecontroleerde inname van hormonale anticonceptiva.
  • Diabetes bij een zwangere vrouw.
  • Chronisch alcoholisme.
  • Venereale ziekten, syfilis.

Symptomen van aplastische (agenesis) nier

Bij vrouwen kan misvorming worden gecombineerd met uterus unicornuate of bicornuate, hypoplasie van de baarmoeder en onderontwikkeling van de vagina (Rokitansky-Kyustera-Haser-syndroom). De afwezigheid van de ipsilaterale bijnier begeleidt de renale agenese in 8-10% van de gevallen. Met deze anomalie wordt bijna altijd een compensatoire hypertrofie van de contralaterale laterale nier waargenomen. Bilaterale aplasie van de nier is onverenigbaar met het leven.

Waar doet het pijn?

vorm

  • Bilaterale anomalie (volledige afwezigheid van nieren) - bilaterale agenesis of arsenie. In de regel sterft de foetus in utero, of overlijdt het geboren kind in de eerste uren of dagen van zijn leven als gevolg van nierfalen. Moderne methoden kunnen deze pathologie bestrijden door orgaantransplantatie en regelmatige hemodialyse.
  • Agenesis van de juiste nier - unilaterale agenesis. Dit is een anatomisch defect, dat ook aangeboren is. Een gezonde nier neemt de functionele belasting over en compenseert de insufficiëntie evenzeer als de structuur en de grootte ervan toelaat.
  • Agenesis van de linker nier is een identiek geval van agenesis van de rechter nier.
  • Aplasie van de rechter nier is bijna niet te onderscheiden van agenesis, maar de nier is een rudimentair vezelig weefsel zonder renale glomeruli, ureter en bekken.
  • Aplasie van de linker nier is een anomalie die identiek is aan de onderontwikkeling van de rechter nier.

Er zijn ook mogelijke varianten van agenesis, waarbij de ureter wordt geconserveerd en vrij normaal functioneert, in afwezigheid van de ureter lijken de klinische manifestaties van de pathologie meer uitgesproken.

In de regel is er in de klinische praktijk een eenzijdige afwijking om voor de hand liggende redenen - bilaterale agentia zijn niet compatibel met het leven.

Agenesis van de juiste nier

Volgens klinische manifestaties verschilt rechter nieranemie niet veel van de linker nierafwijking, maar er is een mening van gezaghebbende urologen, nefrologen, dat de afwezigheid van de rechter nier veel vaker voorkomt dan de linker niergenese en bij vrouwen. Misschien komt dit door de anatomische specificiteit, omdat de rechter nier iets kleiner, korter en mobieler is dan de linker, normaal zou hij eronder moeten worden geplaatst, wat hem kwetsbaarder maakt. Agenesis van de rechter nier kan manifesteren vanaf de eerste dagen van geboorte van het kind, als de linker nier niet in staat is tot compenserende functie. Symptomen van agenesis - polyurie (overmatig urineren), aanhoudende regurgitatie, die kan worden beschreven als braken, totale uitdroging, hypertensie, algemene intoxicatie en nierfalen.

Als de linker nier de functie van de ontbrekende rechter neemt, manifesteert de adenese van de rechter nier zich praktisch niet symptomatisch en wordt deze willekeurig gevonden. De diagnose kan worden bevestigd door computertomografie, echografie en urografie. Ook kinderartsen, evenals ouders, moeten worden gewaarschuwd door overdreven opgeblazenheid van het gezicht van het kind, een afgeplatte brede neus (platte achterkant van de neus en brede brug), sterk uitstekende frontale lobben, te lage oorschelpen, mogelijk vervormd. Oculair hypertelorisme is geen specifiek symptoom dat de genese van de nier aangeeft, maar vaak gepaard gaat, evenals een toename in de buik, misvormde onderste ledematen.

Als de agenese van de rechter nier geen bedreiging voor de gezondheid vormt en geen voor de hand liggende pathologische symptomatologie manifesteert, vereist deze pathologie in de regel geen speciale behandeling, staat de patiënt onder voortdurend toezicht van een uroloog en ondergaat hij regelmatig screeningsonderzoeken. Het is niet overbodig om te voldoen aan een adequaat dieet en zich te houden aan preventieve maatregelen om het risico op het ontwikkelen van nieraandoeningen te verminderen. Als de agenesia van de rechter nier gepaard gaat met aanhoudende nierhypertensie of een nieuwe injectie van urine uit de urineleiders in de nier, wordt een levenslange hypotensieve therapie voorgeschreven, indicaties voor orgaantransplantatie zijn mogelijk.

Agenesis van de linker nier

Deze anomalie is bijna identiek aan de agenesia van de rechter nier, behalve dat normaal de linker nier iets meer naar voren moet worden geschoven dan de rechter nier. Agenesis van de linker nier is een meer belast geval, omdat zijn functie moet worden uitgevoerd door de rechter nier, die meer mobiel en minder functioneel van aard is. Daarnaast is er informatie die niet wordt bevestigd door universele urologische statistieken, dat de agenese van de linker nier vaak gepaard gaat met de afwezigheid van de mond van de ureter, dit geldt voornamelijk voor mannelijke patiënten. Deze pathologie wordt gecombineerd met de agenese van de zaaddoorgang, de onderontwikkeling van de blaas en de anomalie van de zaadblaasjes.

Visueel tot expressie gebrachte agenese van de linker nier kan worden bepaald door dezelfde parameters als de agenese van de rechter nier, die wordt gevormd als gevolg van congenitale intra-uteriene misvormingen - gebrek aan water en compressie van de foetus: brede achterkant van de neus, overdreven brede ogen (hypertelorisme), een typische persoon met Potter-syndroom - een gezwollen gezicht met onderontwikkelde kin, laag aangezet oren, met prominente epicantische plooien.

Agenese van de linker nier bij mannen is meer uitgesproken in de zin van symptomatologie, het manifesteert zich in constante pijn in het liesgebied, pijn in het heiligbeen, moeilijkheden met ejaculatie, leidt vaak tot verminderde seksuele functies, impotentie en onvruchtbaarheid. Behandeling waarvoor een agenese van de linker nier nodig is, hangt af van de mate van activiteit van het werk van een gezonde rechter nier. Als de juiste niercompensatie toeneemt en normaal functioneert, is alleen symptomatische behandeling mogelijk, inclusief preventieve antibacteriële maatregelen om het risico op het ontwikkelen van pyelonefritis of uropathologie van de urinewegen te verminderen. Vereist ook een apotheekregistratie bij een nefroloog en regelmatig onderzoek van urine, bloed, echografie. Meer belaste gevallen van agenese worden beschouwd als indicaties voor niertransplantatie.

Aplasie van de juiste nier

In de regel wordt de onderontwikkeling van een van de nieren beschouwd als een relatief gunstige anomalie in vergelijking met agenesis. Aplasie van de rechter nier in de normale werking van een gezonde linker nier kan zijn hele leven geen klinische symptomen vertonen. Aplasie van de rechter nier wordt vaak willekeurig gediagnosticeerd met een uitgebreid onderzoek naar een geheel andere ziekte. Minder vaak wordt het gedefinieerd als een mogelijke oorzaak van aanhoudende hypertensie of nefropathologie. Slechts een derde van alle patiënten met een onderontwikkelde of "gerimpelde" nier, zoals het ook wordt genoemd, wordt gedurende hun leven bij een nefroloog geregistreerd voor aplasie. Klinische symptomen zijn niet specifiek en misschien verklaart dit de zeldzame detectie van deze anomalie.

Onder de tekenen die indirect kunnen aangeven dat een van de nieren mogelijk onderontwikkeld is, zijn er periodieke klachten van zeurende pijn in de onderbuik, in de lumbale regio. Pijn geassocieerd met de groei van embryonaal vezelig weefsel en de inbreuk op zenuwuiteinden. Ook kan een van de verschijnselen een aanhoudende hypertensie zijn, die niet door adequate therapie kan worden gereguleerd. Aplasie van de rechter nier vereist gewoonlijk geen behandeling. Een spaarzaam dieet is nodig, waardoor het risico op stress voor een hypertrofische nier die een dubbele functie heeft, wordt verminderd. Ook bij persisterende hypertensie wordt een geschikte behandeling voorgeschreven met behulp van spaarde diuretica. Aplasie van de rechter nier heeft een gunstige prognose, meestal leven mensen met één nier een volwaardig kwaliteitsverkeer.

Aplasie van de linker nier

Aplasie van de linker nier, evenals aplasie van de rechter nier, is vrij zeldzaam, niet meer dan bij 5-7% van alle patiënten met anomalieën van het urinewegstelsel. Aplasie wordt vaak gecombineerd met een onderontwikkeling van nabijgelegen organen, bijvoorbeeld een afwijking van de blaas. Aangenomen wordt dat aplasie van de linker nier meestal wordt gediagnosticeerd bij mannen en gepaard gaat met een onderontwikkeling van de longen en geslachtsorganen. Bij mannen wordt aplasie van de linker nier gediagnosticeerd samen met aplasie van de prostaat, testikel en zaadkanaal. Bij vrouwen de onderontwikkelde aanhangsels van de baarmoeder, ureter, aplasie van de baarmoeder zelf (tweehoornige baarmoeder), aplasie van de intra-uteriene scheidingswand, verdubbeling van de vagina, enzovoort.

Onderontwikkelde nier heeft geen benen, bekken en is niet in staat om te functioneren en urine uit te scheiden. Aplasie van de linker nier, evenals aplasie van de rechter nier, wordt in de urologische praktijk een enkele nier genoemd, dat wil zeggen één. Dit verwijst alleen naar de nier, die gedwongen is te functioneren, om het dubbele werk te compenseren.

Aplasie van de linker nier wordt willekeurig gedetecteerd, omdat het zich niet manifesteert als een klinisch uitgesproken symptomatologie. Alleen functionele veranderingen en pijn in de navelstreng kunnen aanleiding geven tot een urologisch onderzoek.

De rechter nier, die wordt gedwongen om het werk van een gesolliciteerde linker nier uit te voeren, is meestal gehypertrofieerd, heeft mogelijk cysten, maar heeft vaker een volledig normale structuur en regelt de homeostase volledig.

Aplasie van de linker nier bij zowel kinderen als volwassenen vereist geen specifieke behandeling, met uitzondering van preventieve maatregelen om het risico op bacteriële infectie in een enkele eenzame nier te verminderen. Een spaarzaam dieet, het handhaven van het immuunsysteem, maximale vermijding van infectie door virussen en infecties verzekert een volledig gezond, volwaardig leven voor een patiënt met één werkende nier.